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Pemfigo vulgaris pediatrica: risposte terapeutiche durevoli ottenuti con prednisone e micofenolato mofetile (MMF)

pemfigoLa pemfigo vulgaris (PV) è una malattia cronica autoimmune che irrita la pelle e le membrane mucose. La maggior parte dei casi si verifica negli adulti, i casi nei bambini sono rari. Questo rapporto descrive le manifestazioni cliniche e le risposte al trattamento di tre bambini con PV, come confermato dall'istologia e dagli studi di immunofluorescenza indiretta.

In tutti e tre i casi, il prednisone orale utilizzato in combinazione con il micofenolato mofetile (MMF) ha portato ad una completa remissione clinica, durante la quale tutta la terapia farmacologica è stata interrotta con successo. La risoluzione della formazione di vescicole su pelle e mucosa propendeva a presentarsi rapidamente con prednisone, e dopo l'inizio del trattamento con MMF, l'interruzione di tutta la terapia farmacologica è stata raggiunta entro un intervallo dai 10 ai 30 mesi nei tre pazienti.

Un paziente ha incontrato una ricomparsa delle lesioni genitali 19 mesi dopo l'interruzione della terapia, ma la condizione si è risolta entro 2 settimane con la terapia a corticosteroidi topici. Al momento di questo rapporto, la durata della remissione completa ha variato dai 6 ai 19 mesi. In sintesi, la terapia di combinazione con prednisone e MMF per la PV pediatrica sembra essere un approccio sicuro ed efficace che è associato con una remissione durevole.

Fonte:

Titolo: Pediatric Pemphigus Vulgaris: Durable Treatment Responses Achieved with Prednisone and Mycophenolate Mofetil (MMF)

Rivista: Pediatric Dermatology. doi: 10.1111/j.1525-1470.2012.01730.x

Autori: Andrea Baratta, Diana Camarillo, Christine Papa, James R. Treat, Aimee S. Payne, Suzanne S. Rozenber, Albert C. Yan

Affiliazioni: Department of Dermatology, St. John's Episcopal Hospital, Far Rockaway, New York

Department of Dermatology, University of California at San Francisco, San Francisco, California

Private Practice, Voorhees, New Jersey

Section of Dermatology, Division of General Pediatrics, Department of Pediatrics, Children's Hospital of Philadelphia, Philadelphia, Pennsylvania

Department of Dermatology, Hospital of the University of Pennsylvania, Philadelphia, Pennsylvania

Abstract: 

 Pemphigus vulgaris (PV) is a chronic autoimmune blistering disease of the skin and mucous membranes. Most cases occur in adults; cases in children are rare. This report describes the clinical presentations and treatment responses of three children with PV, as confirmed according to histology and indirect immunofluorescence studies. In all three cases, oral prednisone used in conjunction with mycophenolate mofetil (MMF) resulted in complete clinical remission, during which all pharmacotherapy was successfully discontinued. Resolution of the skin and mucosal blistering tended to occur quickly with prednisone, and after initiation of treatment with MMF, discontinuation of all pharmacotherapy was achieved within a range of 10 to 30 months in the three patients. One patient experienced a recurrence of genital lesions 19 months after discontinuation of therapy, but the condition remitted within 2 weeks with topical corticosteroid therapy. At the time of this report, the duration of complete remission ranged from 6 to 19 months. In summary, combination therapy with prednisone and MMF for pediatric PV appears to be a safe and effective approach that is associated with durable remission.

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