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Risposta autoanticorpi IgG contro le caderine dei cheratinociti nel pemfigo foliaceo (Fogo Selvagem) endemico

autoanticorpiÈ stato ben stabilito che gli autoanticorpi contro la desmogleina 3 e la desmogleina 1 (Dsg1) sono rilevanti nella patogenesi del pemfigo volgare e del pemfigo foliaceo, compresa la sua forma endemica Fogo Selvagem (FS).

Rapporti isolati hanno dimostrato che in alcuni pazienti con queste malattie, possono essere anche presenti autoanticorpi contro altre caderine desmosomiali e E-caderina.

L'obiettivo di questo studio è stato quello di determinare se i pazienti FS e gli individui normali che vivono in aree endemiche possiedono autoanticorpi contro altre caderine desmosomiali e contro la E-caderina.

Testando i sieri di un gran numero di FS e di controlli endemici con il test ELISA, abbiamo trovato una risposta autoanticorpale consistente e specifica contro Dsg1 e altre caderine dei cheratinociti in questi individui, che è stata completamente diversa rispetto agli individui sani provenienti dagli Stati Uniti (controlli degli Stati Uniti).

Nel complesso, le più alte correlazioni tra le risposte degli autoanticorpi testate sono state nei controlli endemici, seguite dai pazienti FS, e le più basse nei controlli degli Stati Uniti.

Questi risultati suggeriscono che caderine dei cheratinociti multiple, forse cross-reattive, sono riconosciute dai pazienti FS e dai controlli endemici.

Storia della pubblicazione:

Titolo: IgG Autoantibody Response against Keratinocyte Cadherins in Endemic Pemphigus Foliaceus (Fogo Selvagem)

Rivista: Journal of Investigative Dermatology , (19 July 2012) | doi:10.1038/jid.2012.232

Autori: Gustavo Flores, Donna A Culton, Phillip Prisayanh, Bahjat F Qaqish, Kirk James, Mike Maldonado, Valeria Aoki, Gunter Hans-Filho, Evandro A Rivitti, Luis A Diaz and for the Cooperative Group on Fogo Selvagem Research

Abstract:

It is well established that autoantibodies against desmoglein 3 and desmoglein 1 (Dsg1) are relevant in the pathogenesis of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus, including its endemic form fogo selvagem (FS). Isolated reports have shown that in certain patients with these diseases, autoantibodies against other desmosomal cadherins and E-cadherin may also be present. The goal of this investigation was to determine whether FS patients and normal individuals living in endemic areas possess autoantibodies against other desmosomal cadherins and E-cadherin. By testing a large number of FS and endemic control sera by ELISA, we found a consistent and specific autoantibody response against Dsg1 and other keratinocyte cadherins in these individuals, which is quite different from healthy individuals from the United States (US controls). Overall, the highest correlations among the autoantibody responses tested were in the endemic controls, followed by FS patients, and lowest in the US controls. These findings suggest that multiple, perhaps cross-reactive, keratinocyte cadherins are recognized by FS patients and endemic controls. 

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