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Linfoma a cellule B, bi-clonale, multifocale primario cutaneo della zona marginale: rapporto di un caso e revisione letteratura

B-cell lymphomaLa bi-clonalità è un fenomeno raro visto approssimativamente nel 5% dei disordini linfoproliferativi cronici a cellule B. È vero che sono state descritte sia la bi-clonalità che l'ipermutazione somatica conseguente all'evoluzione intraclonale.

Presentiamo il caso di una donna di 37 anni che ha sviluppato un linfoma delle cellule B della zona marginale extranodale con gli studi immunoistochimici che mostrano l'immuno-colorazione monotipica delle plasmacellule per la catena leggera lambda delle immunoglobuline sul suo braccio destro, nel 2008.

Tre anni dopo, ha sviluppato un secondo centro di linfoma a cellule B della zona marginale extranodale sul braccio sinistro, ma gli studi immunoistochimici hanno dimostrato un'immuno-colorazione monotipica delle plasmacellule per la catena leggera kappa delle immunoglobuline, confermata dopo la ripetizione dell'analisi. La valutazione per il linfoma sistemico, con gli studi di laboratorio e di imaging, è stata negativa.

Insieme, i risultati sono coerenti con un linfoma a cellule B, bi-clonale, multifocale extranodale primario cutaneo della zona marginale. Presentiamo questo caso per evidenziare un fenomeno raro tra i linfomi primari cutanei della zona marginale.

Storia della pubblicazione:

Titolo: Bi-clonal, multifocal primary cutaneous marginal zone B-cell lymphoma: report of a case and review of the literature

Rivista: Journal of Cutaneous Pathology. doi: 10.1111/j.1600-0560.2012.01954.x

Autori: Kimberly M. Nicholson, Keyur P. Patel, Madeleine Duvic, Victor G. Prieto, Michael T. Tetzlaff

Affiliazioni: Department of Pathology, Division of Dermatopathology, The University of Texas MD Anderson Cancer Center, Houston, TX, USA

Department of Hematopathology, The University of Texas MD Anderson Cancer Center, Houston, TX, USA

Department of Dermatology, The University of Texas MD Anderson Cancer Center, Houston, TX, USA

Abstract:

Bi-clonality is a rare phenomenon seen in approximately 5% of chronic B-cell lymphoproliferative disorders. Both true bi-clonality and somatic hypermutation resulting in intraclonal evolution have been described. We present the case of a 37-year-old female who developed extranodal marginal zone B-cell lymphoma with immunohistochemical studies showing monotypic immunostaining of plasma cells for immunoglobulin lambda light chain on her right arm in 2008. Three years later, she developed a second focus of extranodal marginal zone B-cell lymphoma on her left arm, but immunohistochemical studies demonstrated monotypic immunostaining of plasma cells for immunoglobulin kappa light chain confirmed after repeat analysis. Evaluation for systemic lymphoma with laboratory and imaging studies was negative. Together, the findings were consistent with bi-clonal, multifocal extranodal primary cutaneous marginal zone B-cell lymphoma. We present this case to highlight a rare phenomenon within primary cutaneous marginal zone lymphomas.

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