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Lichen planus pemfigoide: quattro nuovi casi e una revisione della letteratura

Lichen-planus-pemphigoidesIl lichen planus pemfigoide (LPP) è una rara malattia autoimmune bollosa. Sembra essere una combinazione di lichen planus e pemfigoide bolloso. Descriviamo quattro nuovi casi di LPP e discutiamo le caratteristiche epidemiologiche, cliniche, patologiche, e terapeutiche di questa singolare associazione attraverso una revisione dei 74 casi pubblicati nella letteratura inglese.

Riportiamo quattro casi di LPP (tre donne con età rispettivamente di 47, 51 e 53 anni, e un uomo di 53 anni). Tutti i pazienti hanno presentato bolle sulla pelle lichenoide e sulla normale, prevalentemente alle estremità. La diagnosi è stata confermata dai risultati immunoistologici.

I nostri pazienti sono stati trattati con corticosteroidi per via orale, con buon esito. La nostra revisione della letteratura riguardo 78 casi di LPP (65 adulti e 13 bambini) ha dimostrato che questa malattia coinvolge gli adulti (età media: 54 anni), con una leggera preponderanza femminile.

L'intervallo medio di tempo tra LP e lo sviluppo di LPP è stato di 8.3 mesi. LPP è caratterizzato da bolle in via di sviluppo sulle lesioni lichenoidi e sulla pelle non coinvolta, con una distribuzione più acrale delle lesioni bollose.

Il coinvolgimento delle palme e piante dei piedi è stato più frequente nei bambini. La diagnosi si è basata sul confronto patologico e immunologico. LPP è in genere idiopatico, ma sono stati riportati alcuni casi di associazione con farmaci diversi.

Ci sono state anche segnalazioni di associazione con neoplasie interne. La maggior parte dei casi di LPP sono stati trattati con successo tramite i corticosteroidi sistemici. Nella maggior parte dei casi, la prognosi è stata buona.

Storia della pubblicazione:

Titolo: Lichen planus pemphigoides: four new cases and a review of the literature

Rivista: International Journal of Dermatology. doi: 10.1111/j.1365-4632.2012.05693.x

Autori: Ines Zaraa, Anis Mahfoudh, Myriam Kallel Sellami, Ines Chelly, Dalenda El Euch, Mohamed Zitouna, Mourad Mokni, Sondes Makni, Amel Ben Osman

Affiliazioni: Departments of Dermatology

Immunology

Pathology, La Rabta Hospital Tunis, Tunis, Tunisia

Abstract: 

Lichen planus pemphigoides (LPP) is a rare autoimmune blistering disease. It appears to be combination of lichen planus and bullous pemphigoid. We describe four new cases of LPP and discuss the epidemiological, clinical, pathological, and therapeutic features of this singular association through a review of the 74 published cases within the English literature. We report four cases of LPP (three women aged respectively 47, 51, and 53 years old, and a 53-year-old man). All patients presented with bullae on lichenoid and normal skin, predominately on the extremities. The diagnosis was confirmed by immunohistological findings. Our patients were treated with oral corticosteroids with a good response. Our review of the literature of 78 cases of LPP (65 adults and 13 children) showed that it involved adults (mean age: 54 years), with a slight female preponderance. A mean lag time between LP and the development of LPP was 8.3 months. LPP is characterized by developing blisters on lichenoid lesions and on uninvolved skin with more acral distribution of bullous lesions. Involvement of palms and soles was more frequent in children. The diagnosis is based on pathological and immunological confrontation. LPP is usually idiopathic, but some cases were reported in association with various drugs. There have also been reports of association with internal malignancy. Most cases of LPP are successfully treated with systemic corticosteroids. In most cases, the prognosis was good. 

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