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Alemtuzumab (alz) è efficace nei confronti del pemfigo paraneoplastico (pnp) associato alla leucemia linfatica cronica severa

paraneoplastic-pemphigusL'alemtuzumab (alz) è un anticorpo monoclonale usato nel trattamento di una vasta gamma di malattie linfoproliferative, soprattutto la leucemia linfatica cronica (LLC).

 

Il pemfigo paraneoplastico (PNP) è una malattia mucocutanea grave, che può verificarsi in associazione con neoplasie delle cellule B. Una diagnosi corretta di PNP si basa su ben distinte caratteristiche cliniche e istopatologiche, e sulla dimostrazione mediante immunofluorescenza diretta, dei depositi di IgG negli spazi intercellulari e sulla membrana basale del tessuto colpito. Il PNP è spesso refrattario ai farmaci immunosoppressori e può condurre facilmente ad un esito fatale.

Riportiamo tre casi, in cui le remissioni sostenute di PNP e di CLL sono state indotte da ALZ. In uno di questi casi, ALZ è stato in grado di ri-indurre una remissione sostenuta di PNP al ripresentarsi della malattia, dopo anni dal primo trattamento. In tutti i casi, la diagnosi di PNP è stata confermata con l'immunofluorescenza. Conclusione: L'ALZ dovrebbe essere considerata un'opzione di trattamento per il PNP associato con CLL severa.

I pazienti devono essere attentamente selezionati e devono ricevere l'appropriata profilassi infettiva prima, durante e dopo il trattamento con ALZ, a causa del rischio di infezioni opportunistiche secondarie all'immunosoppressione combinata indotta dalla malattia e dal farmaco.

Storia della pubblicazione:

Titolo: Alemtuzumab (alz) is effective against severe chronic lymphocytic leukemia-associated paraneoplastic pemphigus (pnp)

Rivista: British Journal of Dermatology. doi: 10.1111/bjd.12324

Autori: R. Bech, J. Baumgartner-Nielsen, N.A. Peterslund, T. Steiniche, M. Deleuran, F. d'Amore

Affiliazioni:Depts. of Haematology, Aarhus University Hospital, Aarhus, Denmark Depts. of Pathology, Aarhus University Hospital, Aarhus, Denmark Depts. of Dermatology, Aarhus University Hospital, Aarhus, Denmark Dept. of Internal Medicine, Holstebro Hospital, Denmark

Abstract:
Alemtuzumab (ALZ) is a monoclonal antibody used in the treatment of a variety of lymphoproliferative diseases, primarily chronic lymphocytic leukaemia (CLL). Paraneoplastic pemphigus (PNP) is a severe mucocutaneous disease, which can occur in association with B-cell malignancies. A correct PNP diagnosis relies on distinct clinical and histopathological features, and the demonstration, by direct immunofluorescence, of intercellular and basement membrane IgG deposits in the affected tissue. PNP is often refractory to immunosuppressive drugs and has frequently a fatal outcome. We report three cases, where sustained remissions of both PNP and CLL were induced by ALZ. In one of these cases, ALZ was able to re-induce a sustained PNP remission at the re-appearance of the disorder years after the primary treatment. In all cases, the PNP diagnosis was confirmed by immunofluorescence. Conclusion: ALZ should be considered as a treatment option in severe CLL-associated PNP. Patients should be carefully selected and receive appropriate infectious prophylaxis before, during and after ALZ treatment, due to the risk of opportunistic infections secondary to combined disease- and drug-induced immunosuppression.

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