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La mucinosi follicolare pediatrica: un'ulteriore prova a sostegno della sua relazione con la micosi fungoide

Pediatric-Primary-Follicular-MucinosisLa mucinosi follicolare (FM) è un modello di reazione non comune in cui l'accumulo di mucina nell'epitelio follicolare è il principale reperto patologico.

La FM può essere idiopatica (mucinosi follicolare primaria [PFM]), in associazione con la micosi fungoide o con il linfoma cutaneo a cellule T, o in associazione con altre patologie neoplastiche e infiammatorie.

Qui riportiamo un caso di PFM con un identico riarrangiamento del clone di cellule T in siti distinti dal punto di vista anatomico, sostenendo l'idea proposta da alcuni autori riguardo al fatto che FM possa rappresentare una malattia linfoproliferativa di basso grado associata alla micosi fungoide con prognosi favorevole.

Storia della pubblicazione:

Titolo: Pediatric Primary Follicular Mucinosis: Further Evidence of its Relationship with Mycosis Fungoides

Rivista: Pediatric Dermatology. doi: 10.1111/pde.12061

Autori: Angel Santos-Briz, Javier Cañueto, Jesus García-Dorado, M. Teresa Alonso, Ana Balanzategui Bpharm, Marcos González-Díaz

Affiliazioni:Departamento de Anatomía Patológica, Hospital Universitario de Salamanca, Salamanca, Spain Instituto de Investigación Biomédica de Salamanca, Salamanca, Spain Servicio de Dermatología, Hospital Universitario de Salamanca, Salamanca, Spain Private practice, Salamanca, Spain Unidad de Genómica, Hospital Universitario de Salamanca, Salamanca, Spain Departamento de Hematología, Hospital Universitario de Salamanca, Salamanca, Spain

Abstract:
Follicular mucinosis (FM) is an uncommon reaction pattern in which the accumulation of mucin in the follicular epithelium is the main pathologic finding. FM may be idiopathic (primary follicular mucinosis [PFM]), in association with mycosis fungoides or cutaneous T-cell lymphoma, or in association with other neoplastic and inflammatory conditions. Herein we report a case of PFM with identical T-cell clone rearrangement at anatomically distinct sites, supporting the idea that some authors have proposed, that FM may represent a low-grade lymphoproliferative disease related to mycoses fungoides with favorable prognosis.

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