Risultati istopatologici distinti nell'alopecia con morfea lineare (en coup de sabre)
La morfea lineare en coup de sabre è una forma localizzata di morfea che di presenta come depressione della parte paramediana del volto o del cuoio capelluto frontale. L'istopatologia dell'alopecia nella morfea lineare è tipicamente caratterizzata da sclerosi e da riduzione del numero di unità follicolari.
Presentiamo qui il caso di una donna caucasica di 26 anni con una storia di un anno e mezzo di morfea lineare e di alopecia con resti follicolari atrofici nella biopsia del cuoio capelluto.
Le sezioni trasversali e verticali dei campioni di biopsia hanno mostrato una sclerosi dermica densa con una marcata atrofia delle ghiandole eccrine e la sostituzione di gran parte del tessuto adiposo con ccollagene. Tutte le ghiandole sebacee erano scomparse, ma erano ancora presenti i muscoli erettori dei peli. Nei siti dei follicoli piliferi precedentemente vitali erano presenti numerose strutture verticali, colonnari e epiteliali. Le sezioni trasversali di questi resti follicolari atrofici avevano una somiglianza con i follicoli in telogen ma erano microscopicamente diversi.
La morfologia di questi resti follicolari indica un processo in fase terminale o un'alopecia permanente. Resti follicolari simili sono stati riportati nell'alopecia permanente indotta dalla chemioterapia, ma non nell'alopecia secondaria alla morfea o in altre alopecie cicatriziali. Nell'articolo discutiamo il significato di questi risultati e il loro rapporto con altre forme di alopecia cicatriziale o permanente in base alla letteratura e ad una revisione dei casi.
Storia della pubblicazione:
Titolo: Distinctive histopathologic findings in linear morphea (en coup de sabre) alopecia
Rivista: Journal of Cutaneous Pathology. doi: 10.1111/cup.12124
Autori: Margareth Pierre-Louis, Leonard C. Sperling, Mark S. Wilke, Maria K. Hordinsky
Affiliazioni:Department of Dermatology, University of Minnesota Medical School, Minneapolis, MN, USA HCT Dermatopathology Services, Baltimore, MD, USA
Abstract:
Linear morphea en coup de sabre is a localized form of morphea that presents as paramedian face or frontal scalp depression. The histopathology of alopecia in linear morphea is typically characterized by sclerosis and a reduction in the number of follicular units. We present a 26-year-old Caucasian female with a 1.5-year history of linear morphea and alopecia with unique atrophic follicular remnants on scalp biopsy. Transverse and vertical sections of biopsy specimens showed dense, dermal sclerosis with marked eccrine gland atrophy and replacement of much of the adipose by collagenous tissue. All sebaceous glands had disappeared, but erector pili muscles persisted. Numerous vertical, columnar and epithelial structures were present at the sites of formerly viable hair follicles. Transverse sections of these atrophic follicular remnants had a resemblance to telogen follicles but were microscopically different. The morphology of these follicular remnants indicates an end-stage process or permanent alopecia. Similar follicular remnants have been reported in chemotherapy-induced permanent alopecia but not in alopecia secondary to morphea or other cicatricial alopecias. We discuss the significance of these findings and their relationship to other forms of cicatricial or permanent alopecia based on the literature and case review.
