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Sarcoma di Kaposi associato al pemfigo volgare: risposta al paclitaxel e revisione della letteratura

Pemphigus-vulgarisI corticosteroidi sistemici hanno rappresentato a lungo il cardine di trattamento per i pazienti con pemfigo.
Tuttavia, la necessità della loro somministrazione ad alte dosi e per lunghi periodi ha portato a tutta una serie di complicanze, spesso associate ad una significativa morbidità.
Per questo motivo sono spesso necessarie nuove modalità di trattamento al fine di controllare soprattutto gli effetti collaterali.

In questo contesto, il sarcoma di Kaposi (KS) rappresenta una complicanza rara e potenzialmente pericolosa per la vita; inoltre, a causa della rarità di dati circa il trattamento del KS associato al pemfigo, non è stato ancora trovato il miglior approccio terapeutico.
In questo articolo riferiamo di due casi di pazienti con pemfigo che hanno sviluppato KS esteso a seguito di una forte terapia immunosoppressiva e che sono stati trattati con successo con il paclitaxel.
Inoltre, abbiamo effettuato una revisione della letteratura per valutare i risultati delle modalità di trattamento precedentemente impiegate su questa combinazione clinica.

Storia della pubblicazione:

Titolo: Pemphigus vulgaris-associated Kaposi's sarcoma: response to paclitaxel and review of the literature

Rivista: Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology. doi: 10.1111/jdv.12348

Autori: K. Balighi, M. Daneshpazhooh, N. Aghazadeh, P. Hejazi, Z. Aryanian, A. Azizpour, Z. Rahbar, A. Goodarzi, C. Chams-Davatchi

Affiliazioni:Autoimmune Bullous Diseases Research Centre, Razi hospital, Tehran University of Medical Sciences, Tehran, Iran

Abstract:
Systemic corticosteroids have long been the mainstay of treatment for pemphigus patients. However, the necessity of their high-dose and long-term administration has brought about a number of complications, sometimes causing significant morbidities. Maintaining a balance between therapeutic and undesirable effects of medications is not always easily achievable. Therefore, additional treatment modalities are frequently needed to control side-effects. Kaposi's sarcoma (KS) is a rare, potentially life-threatening complication in this setting. Due to the rarity of data on pemphigus-associated KS treatment, the best therapeutic approach is still undecided. Here, we report two cases of pemphigus patients who had developed extensive KS as a result of severe immunosuppressive therapy and were successfully treated with paclitaxel. In addition, we performed a review of literature to assess the results of the previously employed treatment modalities in this setting.

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