Mucinosi follicolare con presentazione simile a un'eruzione acneiforme: uno studio di follow-up
Molti autori hanno ipotizzato che la mucinosi follicolare fosse associata direttamente alla micosi fungoide (MF). La mucinosi follicolare viene classificata in 3 varianti cliniche principali: una forma benigna idiopatica nei bambini e nei giovani adulti, che comprende un modello di presentazione acneiforme; una forma idiopatica nei pazienti anziani con un decorso benigno; e una terza variante che si verifica negli adulti ed è associata a MF.
Il nostro obiettivo è stato quello di studiare la relazione tra la variante acneiforme della mucinosi follicolare e l'MF. A tal fine sono stati identificati otto pazienti che avevano ricevuto precedentemente una diagnosi per la variante acneiforme della mucinosi follicolare: ne sono stati esaminati i campioni bioptici così da valutare le caratteristiche istopatologiche della malattia e la componente immunoistochimica dell'infiltrato. Inoltre, per valutare il decorso clinico della malattia, è stato portato avanti un programma di follow-up dei pazienti. L'età media di insorgenza della malattia è stata di 29.5 anni; per il 95% le lesioni si sono localizzate nella regione della testa e del collo.
I campioni bioptici hanno messo in luce un infiltrato linfocitario perivascolare, perifollicolare e interstiziale da moderato a denso, con depositi mucinosi dentro l'epitelio follicolare. All'immunoistochimica, l'infiltrato ha mostrato una prominente positività all'antigene leucocitario comune (LCA) e un infiltrato CD3+ e CD4+ con pochissime cellule CD20+. Dopo il periodo medio di follow-up di 3 anni, nessun paziente dello studio ha sviluppato MF.
Il decorso benigno della malattia, che è stato dimostrato nei pazienti dello studio, suggerisce che la variante acneiforme della mucinosi follicolare rappresenta probabilmente una sottopopolazione della forma idiopatica benigna della malattia. Tuttavia, dato che dal punto di vista istopatologico è impossibile distinguere questa variante dalla variante di mucinosi follicolare associata al linfoma, è ancora necessaria una valutazione longitudinale di questi pazienti.
Storia della pubblicazione:
Titolo: Follicular Mucinosis Presenting as an Acneiform Eruption: A Follow-up Study
Rivista: American Journal of Dermatopathology: December 2013 — Volume 35 — Issue 8 — p 792-796. doi: 10.1097/DAD.0b013e3182a6b921
Autori: Brau-Javier, Cristina N.; Santos-Arroyo, Aileen E.; De Sanctis-González, Ivette M.; Sánchez, Jorge L.
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Abstract:
Abstract: It has been proposed by many authors that follicular mucinosis is directly associated with mycosis fungoides (MF). Follicular mucinosis may be classified into 3 main clinical variants: a benign idiopathic form in children and young adults, which includes an acneiform presentation; an idiopathic form in older patients with a benign course; and a third variant that occurs in adults and is associated with MF. Our goal was to study the relationship between the acneiform variant of follicular mucinosis and MF. Eight patients previously diagnosed with the acneiform variant of follicular mucinosis were identified. Biopsy specimens were reviewed to evaluate the histopathologic attributes that characterize the disease and the infiltrate's immunohistochemistry. Also, patient follow-up was assessed to evaluate the clinical course of the disease. Median age of onset of disease was 29.5 years; 95% of lesions were located in the head and neck region. Biopsy specimens showed a moderate to dense perivascular, perifollicular, and interstitial infiltrate of lymphocytes with mucinous deposits within the follicular epithelium. On immunohistochemistry, the infiltrate showed prominent leukocyte common antigen (LCA) positivity and a CD3-positive and CD4-positive infiltrate with rare CD20-positive cells. None of the study patients showed evidence of MF after a mean follow-up of 3 years. The benign course of disease demonstrated in the study patients suggests that the acneiform variant of follicular mucinosis probably represents a subpopulation of the benign idiopathic form of the disease. However, given that histopathologically this variant cannot be distinguished from the lymphoma-associated variant of follicular mucinosis, longitudinal evaluation is still warranted in these patients.
