Uso di corticosteroidi sistemici nella gestione di un grande emangioma congenito del cuoio capelluto
Gli emangiomi congeniti sono rari e si stima abbiano un'incidenza combinata di meno del 3% di tutti gli emangiomi infantili. Essi sono pienamente formati alla nascita, avendo avuto la loro fase proliferativa nell'utero.
Gli emangiomi congeniti possono presentarsi al momento della nascita o, in alcuni casi, possono essere rilevati prima della nascita tramite le analisi di imaging. Per la maggior parte dei pazienti non è richiesto alcun intervento terapeutico. Gli emangiomi congeniti differiscono anche dagli emangiomi infantili in quanto si colorano negativamente con anticorpi GLUT1.
Esso sono divisi in due sottotipi principali: in un gruppo di emangiomi congeniti in rapida involuzione (RICHs) e in un gruppo di emangiomi congeniti non in involuzione (NICHs). Qui descriviamo il caso di un RICH rilevato prima della nascita grazie all'imaging ad ultrasuoni.
Questa lesione ha causato notevoli complicazioni nel periodo postnatale, dovute principalmente alla massa della lesione e alla presenza di un'ulcerazione incipiente con il rischio di una possibile emorragia catastrofica.
È stata avviata una sperimentazione terapeutica a base di corticosteroidi per via orale nel tentativo di accelerare l'involuzione e prevenire il significativo rischio associato ad altre modalità di trattamento, come l'embolizzazione o l'intervento chirurgico.
Storia della pubblicazione:
Titolo: Use of Systemic Corticosteroids in Management of a Large Congenital Haemangioma of the Scalp
Rivista: Pediatric Dermatology. doi: 10.1111/j.1525-1470.2012.01795.x
Autori: Bridget Caitriona Hackett, Eithne Phelan, Anthony Ryan, Louise Kenny, Michelle Murphy, Alan D. Irvine, Rosemarie M. Watson
Affiliazioni: Department of Paediatric Dermatology, Our Lady's Children's Hospital, Dublin, Ireland
Paediatric Radiology, Our Lady's Children's Hospital, Dublin, Ireland
Department of Paediatrics and Child Health, University College Cork, Cork, Ireland
Department of Obstetrics, University College Cork, Cork, Ireland
Department of Dermatology, South Infirmary Victoria Hospital, Cork, Ireland
Abstract:
Congenital haemangiomas are rare and are estimated to have a combined incidence of less than 3% of all infantile haemangiomas. They are fully grown at birth, having undergone their proliferative phase in utero (1). Congenital hemangiomas can present at birth or in some cases can be detected antenatally on imaging (2,3). In the majority of patients no therapeutic intervention is required. Congenital hemangiomas also differ from infantile hemangiomas by staining negatively with GLUT1 antibody. They fall into two major subtypes: rapidly involuting congenital hemangiomas (RICHs) and noninvoluting congenital hemangiomas (NICHs) (4,5). Here we describe a case of RICH detected antenatally on ultrasound imaging. This lesion caused significant complications in the postnatal period due to the bulk of the lesion and the presence of incipient ulceration with the risk of possible catastrophic hemorrhage. A therapeutic trial of oral corticosteroid was commenced in an effort to accelerate involution due to the significant risk associated with other possible treatment modalities such as embolization or surgical intervention.
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