I livelli sierici di periostina sono correlati con sclerosi cutanea progressiva nei pazienti con sclerosi sistemica
La periostina, una proteina matricellulare, serve come regolatore della cicatrizzazione e della fibrosi delle ferite. Il ruolo della periostina nella patogenesi della sclerosi sistemica (SSc) è tuttora sconosciuto.
Obiettivo: Determinare i livelli di periostina in associazione con la gravità della fibrosi cutanea nei pazienti con SSc.
Metodi: È stata esaminata, in maniera immunoistochimica, l'espressione di periostina nella pelle ottenuta da pazienti affetti da SSc e da controlli sani. È stato effettuato il saggio immunoassorbente legato all'enzima per valutare i livelli sierici di periostina in associazione con le caratteristiche cliniche di 56 pazienti con SSc (SSc cutanea diffusa (dSSc), n=16; e con SSc limitata (lSSc), n=40) e 66 controlli sani.
Risultati: La periostina è risultata fortemente espressa nel derma interessato di pazienti con SSc. La periostina è stata co-localizzata in miofibroblasti α-SMA-positivi e nelle cellule endoteliali PECAM-1-positive di derma con SSc. I livelli sierici della periostina, nei pazienti con dSSc, sono stati marcatamente più elevati rispetto a quelli dei pazienti con lSSc e dei soggetti di controllo. I pazienti con lSSc presentavano livelli elevati di periostina rispetto ai controlli sani. Inoltre, sono stati osservati livelli di periostina significativamente più elevati nei pazienti dSSc, con durata della malattia ≤5 anni, rispetto a quelli con durata della malattia >5 anni. Inoltre, il punteggio totale modificato dello spessore della pelle di Rodnan (MRSS) è stato correlato positivamente ai livelli di periostina nei pazienti con SSc. L'analisi di serie ha rivelato una correlazione tra la periostina e MRSS: ciò significa che MRSS è diminuito in linea con una diminuzione dei livelli di periostina in alcuni pazienti con dSSc, col progredire della malattia stessa.
Conclusione: Un livello elevato di periostina, nei pazienti con SSc, è stato associato con una maggiore gravità della sclerosi cutanea. La periostina potrebbe essere un biomarker potenziale per la fibrosi cutanea progressiva in SSc.
Storia della pubblicazione:
Titolo: Serum periostin levels are correlated with progressive skin sclerosis in patients with systemic sclerosis
Rivista: British Journal of Dermatology. doi: 10.1111/bjd.12117
Autori: Y. Yamaguchi, J. Ono, M. Masuoka, S. Ohta, K. Izuhara, Z. Ikezawa, M. Aihara, K. Takahashi
Affiliazioni: Department of Environmental Immuno-Dermatology, Yokohama City University Graduate School of Medicine, Yokohama, Japan
Shino-Test Corporation, Sagamihara, Japan
Division of Medical Biochemistry, Department of Biomolecular Sciences
Department of Laboratory Medicine, Saga Medical School, Saga, Japan
Department of Dermatology, International University of Health and Welfare Atami Hospital, Japan
Abstract:
Background: Periostin, a matricellular protein, serves as a regulator of wound healing and fibrosis. The role of periostin in the pathogenesis of systemic sclerosis (SSc) is unknown.
Objective: To determine periostin levels in association with severity of skin fibrosis in patients with SSc.
Methods: Expression of periostin was immunohistochemically examined in the skin obtained from SSc patients and healthy controls. Enzyme-linked immunosorbent assay was performed to evaluate serum periostin levels in association with clinical characteristics in 56 patients with SSc (diffuse cutaneous SSc (dSSc), n=16; and limited cutaneous SSc (lSSc), n=40) and 66 healthy controls.
Results: Periostin was strongly expressed in the affected dermis from SSc patients. Periostin was co-localized in α-SMA-positive myofibroblasts and PECAM-1-positive endothelial cells in SSc dermis. Serum levels of periostin in dSSc patients were markedly elevated compared to those in lSSc patients and control subjects. Patients with lSSc had increased periostin levels compared with healthy controls. In addition, significantly higher levels of periostin were observed in dSSc patients with disease duration ≤5 years compared with those with disease duration >5 years. Furthermore, the modified Rodnan total skin thickness score (MRSS) was positively correlated with periostin levels in SSc patients. Serial analysis revealed a correlation between periostin and MRSS; namely, MRSS decreased in line with decreased periostin levels in some dSSc patients as the disease progressed.
Conclusion: An elevated periostin level in SSc patients was associated with severity of skin sclerosis. Periostin may be a potential biomarker for progressive skin fibrosis in SSc.
