Riconoscimento di una trasformazione a grandi cellule nella micosi fungoide
Anche se i pazienti con micosi fungoide (MF) sperimentano in genere un decorso indolente della malattia, una minoranza subisce un processo di trasformazione a grandi cellule (LCT) che spesso preannuncia una decorso più aggressivo della malattia e una sopravvivenza ridotta. Purtroppo, la maggior parte dei dermatologi non ha familiarità con LCT, e un numero ancora minore sa come riconoscerla clinicamente. Siccome una diagnosi di LCT da il via, in genere, ad una terapia più aggressiva e/o indirizzata ai centri dei linfoma cutaneo a cellule T (CTCL), è fondamentale per i medici essere in grado di riconoscere visivamente le lesioni sospette.
Obiettivo
L'LCT è diagnosticata istologicamente; tuttavia, la biopsia diagnostica viene eseguita solo se le lesioni trasformate sono sospettate clinicamente. Poiché la letteratura fornisce poche informazioni su quali caratteristiche cliniche debbano portare al sospetto di LCT, abbiamo cercato di identificare e classificare le presentazioni di LCT per aiutare nel suo riconoscimento.
Metodi
Abbiamo identificato 14 pazienti con LCT, provata attraverso biopsia, e confermata da una scheda certificata da parte di un dermatopatologo con esperienza per questa diagnosi. Le presentazioni cliniche della LCT, i tempi della sua evoluzione, e i regimi di trattamento sono stati valutati mediante una revisione grafica e fotografica.
Risultati
Abbiamo messo a punto 3 categorie che rappresentano clinicamente LCT: (1) LCT che si è presentata come un nuovo nodulo, solitario, all'interno di una classica area o placca di MF (2) LTC che si è presentata con insorgenza improvvisa di più papule sparse e/o noduli senza risoluzione spontanea e (3) LCT che si è verificata all'interno di tumori nuovi o ampliati.
Limitazioni
Un numero maggiore di casi esaminati potrebbe rivelare ulteriori presentazioni cliniche di LCT.
Conclusioni
I dermatologi potrebbero utilizzare le nostre categorie di indicatori clinici per riconoscere e diagnosticare precocemente LCT, consentendo l'attuazione di regimi di trattamento più aggressivi, quando sia opportuno.
Storia della pubblicazione:
Titolo: Recognizing large-cell transformation of mycosis fungoides
Rivista: Journal of the American Academy of Dermatology. Volume 67, Issue 4 , Pages 665-672, October 2012
Autori: Jennifer L. Herrmann, Lauren C. Hughey
Affiliazioni: Department of Dermatology, University of Alabama at Birmingham, Birmingham, Alabama
Abstract:
Background
Although patients with mycosis fungoides (MF) typically experience an indolent disease course, a minority undergo a process of large-cell transformation (LCT), which often heralds more aggressive disease and shortened survival. Regrettably, most dermatologists are unfamiliar with LCT, and even fewer understand how to recognize it clinically. Because a diagnosis of LCT typically triggers more aggressive therapy and/or referral to cutaneous T-cell lymphoma (CTCL) centers, it is paramount for clinicians to be able to recognize suspect lesions visually.
Objective
LCT is diagnosed histologically; however, diagnostic biopsy is performed only if transformed lesions are suspected clinically. Because the literature provides little information on what clinical features should lead to suspicion of LCT, we sought to identify and categorize the presentations of LCT to aid in its recognition.
Methods
We identified 14 patients with biopsy-proven LCT confirmed by a board-certified dermatopathologist experienced with this diagnosis. The clinical presentations of LCT, timing of its evolution, and treatment regimens were evaluated by chart and photograph review.
Results
We devised 3 categories that clinically represent LCT: (1) LCT occurring as a new, solitary nodule within a classic MF patch or plaque, (2) LCT occurring as abrupt onset of multiple scattered papules and/or nodules without spontaneous resolution, and (3) LCT occurring within new or enlarging tumors.
Limitations
A larger number of reviewed cases might reveal additional clinical presentations of LCT.
Conclusions
Dermatologists may use our categories of clinical indicators to recognize and diagnose LCT earlier, allowing implementation of more aggressive treatment regimens when appropriate.
