Micosi fungoide CD20+: rapporto di tre casi e revisione della letteratura
La micosi fungoide (MF) è la forma più comune nella famiglia dei linfomi cutanei a cellule T, rappresentandone il 65%. Il profilo fenotipico classico è quello definito dalle cellule T CD4+ con riduzione dell'espressione di CD7 e CD62L. Fino ad ora, solo 3 lavori hanno preso in considerazione l'espressione di CD20 nell'MF : si tratta di un antigene di membrana, una fosfoproteina transmembrana glicosilata ed espressa nelle prime fasi di sviluppo delle cellule B prima della differenziazione in plasmacellule.
In questo lavoro riportiamo il caso di due pazienti di sesso maschile, di 14 e 44 anni, che si sono presentati con placche persistenti a livello del tronco: le placche erano grandi fino ad 8 cm e persistevano da 1 e 4 anni, rispettivamente. Una terza paziente, una donna di 80 anni, si è presentata con noduli progressivi da 1 anno nella regione della testa e del collo. Entrambi i casi 1 e 2 hanno risposto alle modalità di trattamento topico e, inoltre, le loro biopsie hanno mostrato le caratteristiche tipiche dell'MF nella fase di placche, mentre il caso 3 è stato compatibile con l'MF follicolare in trasformazione.
Fenotipicamente, la popolazione di cellule aberranti ha mostrato un fenotipo CD4+, CD7− e CD62L−; mentre l'espressione di CD20 ha costituito una differenza con l'MF classica. Anche se ci sono state poche cellule PAX5+, gli studi definitivi di colocalizzazione sono risultati negativi. Non sono stati rilevati altri marcatori delle cellule B e neanche il riarrangiamento delle catene pesanti delle immunoglobuline.
Oggi si stanno avendo sempre più evidenze di leucemie e linfomi a cellule T con espressione di CD20; inoltre, dei 6 casi di MF CD20+ riportati fino ad oggi in letteratura, 3 sono stati associati con un decorso clinico più aggressivo e tutti i casi tranne uno si sono verificati nei maschi.
Storia della pubblicazione:
Titolo: CD20+ Mycosis Fungoides: A Report of Three Cases and Review of the Literature
Rivista: American Journal of Dermatopathology: December 2013 — Volume 35 — Issue 8 — p 833-841. doi: 10.1097/DAD.0b013e31827b9450
Autori: Hagen, Jo.shua W.; Schaefer, Jochen T.; Magro, Cynthia M.
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Abstract:
Abstract: Mycosis fungoides (MF) is the most common of the family of cutaneous T-cell lymphomas, accounting for 65% of all cases of cutaneous T-cell lymphomas. The classic phenotypic profile is one defined by CD4+ T cells showing a reduction in the expression of CD7 and CD62L. There are 3 previous reports describing CD20 expression in MF. The cell surface antigen CD20 is a transmembrane glycosylated phosphoprotein expressed in the early stages of B-cell development before differentiation into plasma cells. Two male patients, aged 14 and 44 years, presented with persistent truncal plaques up to 8 cm of 1 and 4 years duration, respectively. A third patient, an 80-year-old female, presented with a 1-year history of progressive nodules involving the head and neck area. Cases 1 and 2 both responded to topical treatment modalities. The biopsies in cases 1 and 2 showed features typical of plaque stage MF, whereas case 3 was compatible with follicular MF with tumor stage transformation. Phenotypically, the aberrant cell populace demonstrated a CD4+, CD7−, and CD62L− phenotype; at variance with classic MF was the expression of CD20. Although there were a few PAX5-positive staining cells, definitive colocalization studies were negative. Other B-cell markers and heavy chain immunoglobulin rearrangement were not detected. There are a growing number of reports describing T-cell lymphomas and leukemias with CD20 expression. Of the 6 CD20+ MF cases reported in the literature to date, 3 have been associated with a more aggressive clinical course; all but one case have occurred in males.
