Dermatosi neutrofilica simile all'orticaria in associazione con la gammopatia di tipo IgA: una nuova entità
La gammopatia di tipo IgA e il mieloma multiplo sono stati associati a diverse dermatosi neutrofiliche tra cui la dermatosi pustolosa subcornea, l'eritema elevatum diutinum, la vasculite orticarioide, la sindrome di Sweet e il pioderma gangrenoso.
Riportiamo qui un caso insolito in cui la dermatite neutrofilica simile all'orticaria era il segno distintivo del mieloma IgA.
Una donna di 84 anni con cardiomiopatia, fibrillazione atriale, cancro rettale in remissione e ipertensione è stata ricoverata per una sincope.
Durante i mesi precedenti, la signora aveva avuto dolore osseo e un'eruzione intermittente.
Gli studi di laboratorio hanno evidenziato anemia normocitica, conta normale delle cellule bianche del sangue, test sierologici negativi per HTLV-1, RPR, epatite e HIV, lesioni osteolitiche diffuse all'esame scheletrico; IgA sieriche elevate (1080 mg/dL, normale: 70-350), diminuzione delle IgG (599 mg/dL, normale: 700-1700) e delle IgM sieriche ( < 6.5 mg/dL, normale: 50-300) e una componente monoclonale IgA Kappa all'esame elettroforetico delle proteine sieriche — coerente con il quadro di discrasia plasmacellulare — e confermata con la biopsia del midollo osseo (che ha dimostrando il 15% di plasmacellule atipiche).
Storia della pubblicazione:
Titolo: Urticaria-like neutrophilic dermatosis in association with IgA gammopathy: A new entity
Rivista: British Journal of Dermatology. doi: 10.1111/bjd.12771
Autori: M. M. Levender, D.N. Silvers, M.E. Grossman
Affiliazioni:Department of Dermatology, Columbia University Department of Pathology, Columbia University
Abstract:
IgA gammopathy and multiple myeloma have been associated with multiple neutrophilic dermatoses including subcorneal pustular dermatosis1-4 erythema elevatum diutinum5, urticarial vasculitis,6 Sweet's syndrome7 and pyoderma gangrenosum.8 We report an unusual urticaria-like neutrophilic dermatosis as the presenting sign of IgA myeloma. An 84 year old woman with cardiomyopathy, atrial fibrillation, rectal cancer in remission, and hypertension was admitted for syncope. She reported bone pain and an intermittent rash over the preceding months. Laboratory studies were notable for normocytic anemia, normal white blood cell count negative serologies for HTLV-1, RPR, hepatitis, and HIV, widespread osteolytic lesions on skeletal survey, elevated serum IgA (1080 mg/dL, normal: 70-350), decreased serum IgG (599 mg/dL, normal: 700-1700) and IgM
