La mappatura con fluorescenza degli antigeni di superficie, attraverso l'uso della microscopia confocale a scansione laser, differenzia la dermatosi bollosa ad IgA lineari dall'epidermolisi bollosa acquisita e mediata da IgA
La dermatosi bollosa ad IgA lineari (LABD) e l'epidermolisi bollosa acquisita (EBA) mediata da anticorpi IgA appartengono al gruppo delle malattie bollose autoimmuni subepidermiche, mediate da autoanticorpi IgA.
Obiettivi: Determinare se la mappatura con fluorescenza degli antigeni di superficie con la microscopia confocale a scansione laser (FOAM-LSCM) è utile nella differenziazione di queste malattie. Ancora più importante, è la diagnosi precoce e corretta, in quanto la gestione e la prognosi sono diverse per entrambe le malattie. La FOAM-LSCM e gli studi di immunoblot sono stati effettuati su 19 pazienti con vesciche tese e diffuse che hanno presentato in vivo, e mediante immunofluorescenza, anticorpi IgA anti-membrana basale (BMZ) legati e circolanti.
Risultati: Attraverso la FOAM-LSCM, 14 casi su 19 hanno mostrato in vivo IgA legati sopra il collagene di tipo IV, che è caratteristico della LABD, mentre 5 casi su 19 hanno mostrato depositi di IgA sotto il collagene di tipo IV, situazione tipica di EBA. Gli studi di immunoblot hanno dimostrato come gli anticorpi IgA in 11 pazienti dei 14 con depositi sopra il collagene di tipo IV abbiano reagito con differenti epitopi sulla BP180, principalmente con LAD-1, che è l'antigene bersaglio nella LABD. Tra i 5 pazienti con depositi sotto il collagene di tipo IV, uno solo ha mostrato anticorpi IgA verso la laminina gamma-1 di 200 kDa ed un altro paziente nei confronti del collagene di tipo IV di 290 kDa, antigene in EBA. Inoltre, l'ELISA con collagene di tipo VII ricombinante è stata positiva in 3 casi su 5 che presentavano depositi di IgA sotto il collagene di tipo IV in FOAM-LSCM.
Conclusioni: I risultati di FOAM-LSCM sono risultati in linea con quelli dell'immunoblotting. FOAM-LSCM è utile nella diagnostica di routine nel caso in cui non siano rilevabili anticorpi circolanti anti-BMZ, e può differenziare LABD da IgA-EBA: nella prima sono presenti, in vivo, IgA legati sopra il collagene di tipo IV e nella seconda ci sono depositi di IgA sotto il collagene di tipo IV.
Storia della pubblicazione:
Titolo: Fluorescence overlay antigen mapping using laser scanning confocal microscopy differentiates linear IgA bullous dermatosis from epidermolysis bullosa acquisita mediated by IgA
Rivista: British Journal of Dermatology. doi: 10.1111/bjd.12017
Autori: K. Wozniak, T. Hashimoto, N. Ishii, H. Koga, M. Huczek, C. Kowalewski
Affiliazioni: Department of Dermatology, Medical University of Warsaw, Poland
Department of Dermatology, Kurume University School of Medicine, and Kurume University Institute of Cutaneous Cell Biology, Japan
Abstract:
Background: Linear IgA bullous dermatosis (LABD) and epidermolysis bullosa acquisita (EBA) mediated by IgA antibodies belong to the group of autoimmune subepidermal bullous diseases mediated by IgA autoantibodies.
Objectives: To determine whether fluorescence overlay antigen mapping using laser scanning confocal microscopy (FOAM-LSCM) is helpful in differentiation among these diseases. Most importantly, early and correct diagnosis is crucial, because management and prognosis in both diseases are different. FOAM-LSCM and immunoblot studies were performed in 19 patients with disseminated tense blisters who presented in vivo bound and circulating IgA anti-basement membrane zone (BMZ) antibodies by immunofluorescence.
Results: By FOAM-LSCM, 14 of 19 cases showed in vivo bound IgA above type IV collagen, which is characteristic for LABD, whereas 5 of 19 cases showed IgA deposits below type IV collagen, typical for EBA. Immunoblot studies disclosed that IgA antibodies in 11 of the 14 patients with deposits above type IV collagen reacted with different epitopes on BP180, mainly with LAD-1, which is target antigen in LABD. Among the 5 patients with deposits below type IV collagen, one patient showed IgA antibodies to the 200 kDa laminin gamma-1 and another patient to the 290 kDa type VII collagen, EBA antigen. Additionally, ELISA with recombinant type VII collagen was positive in 3 of 5 cases who presented IgA deposits below type IV collagen in FOAM-LSCM.
Conclusions: FOAM-LSCM results were consistent to these in immunoblotting. FOAM-LSCM is useful in routine diagnostics in cases with undetectable circulating anti-BMZ antibodies, and can differentiating LABD from IgA-EBA: the former with in vivo bound IgA above type IV collagen and the latter with IgA deposits below type IV collage
