Dermatosi bollosa a IgA lineari: confronto tra le forme indotte dai farmaci e quelle spontanee
La dermatosi bollosa a IgA lineari (LABD) è una rara malattia cutanea autoimmune caratterizzata da vesciche e da depositi lineari di immunoglobuline A (IgA) lungo la giunzione dermo-epidermica che è possibile visualizzare mediante l'immunofluorescenza diretta (DIF). Di solito è spontanea o indotta dai farmaci.
Obiettivi
Confrontare le diverse forme di LABD dal punto di vista clinico e istologico.
Metodi
Questo studio retrospettivo monocentrico di coorte ha coinvolto 28 pazienti con diagnosi di LABD, dal 1° gennaio 1995 al 31 dicembre 2010. Con l'imputabilità determinata secondo il metodo francese di imputabilità (punteggio Bégaud modificato) e gli algoritmi di Naranjo, è stato possibile costituire i gruppi di LABD indotta dai farmaci o di LABD spontanea, in cui sono state confrontate le caratteristiche cliniche e istologiche con l'analisi in cieco delle immagini e dei modelli istologici.
Risultati
Sedici pazienti avevano la forma spontanea di LABD e 12 avevano una LABD indotta dai farmaci. Il segno di Nikolsky e le grandi erosioni sono stati significativamente più frequenti nella LABD farmaco-indotta rispetto alla LABD spontanea (P=0·003 e P=0·03, rispettivamente), senza differenze tra i gruppi per quanto riguarda le placche eritematose, le lesioni a stampo o simili, quelle a filo di perle, l'ubicazione, il coinvolgimento della mucosa o le caratteristiche istologiche.
Conclusioni
La LABD indotta dai farmaci è più grave rispetto alla forma spontanea, con lesioni che assomigliano alla necrolisi epidermica tossica. Siccome LABD può essere polimorfica e talvolta pericolosa per la vita, è raccomandato il test DIF per tutti i pazienti con il segno di Nikolsky e grandi erosioni.
Storia della pubblicazione:
Titolo: Linear IgA bullous dermatosis: comparison between drug-induced and spontaneous forms
Rivista: British Journal of Dermatology. doi: 10.1111/bjd.12488
Autori: J. Chanal, S. Ingen-Housz-Oro, N. Ortonne, T.-A. Duong, M. Thomas, L. Valeyrie-Allanore, B. Lebrun-Vignes, C. André, J.-C. Roujeau, O. Chosidow, P. Wolkenstein
Affiliazioni:Department of Dermatology, Assistance Publique–Hôpitaux de Paris (APHP), Groupe Hospitalier Henri-Mondor, Créteil, France Department of Pathology, APHP, Groupe Hospitalier Henri-Mondor, Créteil, France Université Paris-Est–Créteil (UPEC) Val-de-Marne, France Laboratoire d'investigation, APHP, Groupe Hospitalier Henri-Mondor, Créteil, France Department of Immunology, APHP, Groupe Hospitalier Henri-Mondor, Créteil, France Department of Pharmacovigilance, APHP, Hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France INSERM, Centre d'Investigation Clinique , APHP, Créteil, France
Abstract:
Background Linear IgA bullous dermatosis (LABD) is a rare autoimmune blistering skin disorder characterized by linear deposits of immunoglobulin A (IgA) along the dermoepidermal junction visualized by direct immunofluorescence (DIF). It is usually spontaneous and drug-induced. Objectives To compare clinical and histological LABD forms. Methods This retrospective monocenter cohort study concerned 28 patients diagnosed with LABD from 1 January 1995 to 31 December 2010. Imputability determined according to the French imputability method (modified Bégaud score) and Naranjo scores, enable constitution of drug-induced or spontaneous LABD groups, whose clinical and histological features were compared with blinded analysis of images and histological patterns. Results Sixteen patients had spontaneous LABD and 12 had drug-induced LABD. Nikolsky's sign and large erosions were significantly more frequent in drug-induced than spontaneous LABD (P=0·003 and P=0·03 respectively), with no between-group differences for erythematous plaques, target or target-like lesions, string of pearls, location, mucosal involvement or histological features. Conclusions Drug-induced LABD was more severe than the spontaneous form, with lesions mimicking toxic epidermal necrolysis. Because LABD may be polymorphic and sometimes life-threatening, DIF assay is recommended for all patients with Nikolsky's sign and large erosions.
