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Analisi istopatologica e correlazione clinica della Reazione da Farmaco con Eosinofilia e Sintomi Sistemici (DRESS)

eosinophiliaLa Reazione da Farmaco con Eosinofilia e Sintomi Sistemici (DRESS) rappresenta una grave reazione cutanea avversa al farmaco, ma le sue caratteristiche istopatologiche non sono state ancora ben definite.

Obiettivi
Identificare i risultati clinico-istologici della DRESS e confrontare i cambiamenti istopatologici cutanei osservati nella DRESS con quelli osservati nell'esantema maculo-papulare (MPE).

Metodi
In uno studio retrospettivo condotto presso lo Chang Gung Memorial Hospital (di Taiwan), tra il 2001 e il 2011, abbiamo confrontato le caratteristiche clinico-istopatologiche di 32 pazienti con DRESS probabile/certa (definiti dal sistema di punteggio RegiSCAR) con quelle di 17 pazienti con MPE.

Risultati
I principali cambiamenti patologici osservati nei pazienti con DRESS hanno compreso la discheratosi (97%), la spongiosi epidermica (78%), la vacuolizzazione dell'interfaccia (91%), l'infiltrazione perivascolare di linfociti (97%) e l'infiltrazione eosinofila (72%). L'MPE e la DRESS hanno avuto molte caratteristiche patologiche in comune; tuttavia, la discheratosi grave, la spongiosi epidermica e la vacuolizzazione d'interfaccia grave sono state significativamente più importanti nei pazienti con DRESS ( p < 0.05). La presenza di una grave discheratosi è stata associata significativamente con la severità clinica del danno renale (p = 0.01).

Conclusioni
Pertanto, la discheratosi grave rilevata nei pazienti con DRESS potrebbe correlarsi con un coinvolgimento sistemico maggiore rispetto ai pazienti con MPE. Tuttavia, i cambiamenti istopatologici associati con la DRESS non sono del tutto specifici.

Storia della pubblicazione:

Titolo: Histopathologic Analysis and Clinical Correlation of Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS)

Rivista: British Journal of Dermatology. doi: 10.1111/bjd.12783

Autori: M.-H. Chi, R.C.-Y. Hui, C.-H. Yang, J.-Y. Lin, Y.-T. Lin, H.-C. Ho, W.-H. Chung, T.-t. Kuo

Affiliazioni:Department of Dermatology, Drug hypersensitivity clinic and research center, Chang Gung Memorial Hospital, Keelung, Taipei, and Linkou Branches, Taiwan Department of Pathology, Chang Gung Memorial Hospital, Taipei, Taiwan Chang Gung University College of Medicine, Taoyuan, Taiwan

Abstract:
Background Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) is a severe cutaneous adverse drug reaction. However, its histopathologic features have not been well defined. Objectives To identify the clinicohistopathologic findings of DRESS, and analyse the cutaneous histopathologic changes observed in DRESS compared to those observed in maculopapular exanthema (MPE). Methods In a retrospective study, conducted at Chang Gung Memorial Hospital (Taiwan) between 2001 and 2011, we compared the clinicohistopathologic features of 32 patients with probable/definite DRESS (defined by the RegiSCAR scoring system) with those of 17 patients with MPE. Results The major pathological changes observed in DRESS patients included dyskeratosis (97%), epidermal spongiosis (78%), interface vacuolization (91%), perivascular lymphocytic infiltration (97%), and eosinophilic infiltration (72%). Many pathologic features were common to both MPE and DRESS. However, severe dyskeratosis, epidermal spongiosis, and severe interface vacuolization were significantly more prominent in cases of DRESS (p < 0.05). The presence of severe dyskeratosis was significantly associated with the clinical severity of renal impairment (p = 0.01). Conclusions The severe dyskeratosis detected in patients with DRESS may correlate with a greater extent of systemic involvement compared with that noted in MPE. However, the histopathologic changes associated with DRESS are not entirely specific.