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Influenza dei trattamenti sulla prognosi del lichen sclerosus vulvare: fatti e controversie

vulvar-lichen-sclerosusIl lichen sclerosus (LS) è una dermatosi infiammatoria con una predilezione per la cute anogentiale.
L'LS vulvare rappresenta una malattia debilitante che può determinare prurito e dolore, potendo portare anche all'atrofia, alla cicatrizzazione e ad una significativa compromissione funzionale.
Recentemente sono stati fatti molti progressi riguardo l'eziologia e la storia naturale della malattia; tuttavia c'è ancora un ampio dibattito sulla gestione medica e chirurgica più vantaggiosa per questo disturbo.

Nel tentativo di fornire una panoramica sulla letteratura dell'LS vulvare, saranno discusse le seguenti tre questioni: (1) trattamento ottimale della malattia, (2) teorie dietro l'oncogenicità di LS e trattamenti per minimizzarne la malignità, infine (3) valore del trattamento chirurgico per LS. I corticosteroidi topici ultra potenti (TSCs) rappresentano il trattamento di prima linea per l'LS vulvare, mentre gli inibitori topici della calcineurina (TCIs) rimangono gli agenti di seconda linea per i pazienti in cui il trattamento con TCS non ha portato alla completa risoluzione o in cui si sono verificati eventi avversi.
A causa della natura recidivante della malattia, è spesso necessario mantenete la terapia per lungo tempo.
Inoltre, i recenti progressi hanno aiutato a comprendere l'associazione tra l'LS e il carcinoma a cellule squamose (SCC).

Sebbene non sia ancora noto l'esatto meccanismo alla base dell'SCC associato all'LS, si pensa che la disregolazione immunitaria e l'infiammazione possano svolgere un ruolo importante; quindi, il trattamento di successo per LS dovrebbe essere rivolto alla riduzione dei sintomi e all'inversione dei cambiamenti istopatologici sottostanti.
In ultima analisi confermiamo che i pazienti con malignità associata a LS, così come i pazienti che necessitano di correzione dei processi cicatriziali funzionalmente restrittivi, possono essere sottoposti con successo ad intervento chirurgico con conservazione tissutale.

Storia della pubblicazione:

Titolo: Influence of treatments on prognosis for vulvar lichen sclerosus: Facts and controversies

Rivista: Clinics in Dermatology. Volume 31, Issue 6 , Pages 780-786, November 2013. doi:10.1016/j.clindermatol.201 3.05.017

Autori: Brooks Brodrick, Zoe R. Belkin, Andrew T. Goldstein

Affiliazioni:The Centers for Vulvovaginal Disorders, Washington Circle NW, Washington DC , USA

Abstract:
Lichen sclerosus (LS) is an inflammatory dermatosis with a predilection for the anogential skin. Vulvar LS can be a debilitating disease, causing pruritus and pain, and it carries the potential for atrophy, scarring, and significant functional impairment. Recently, many advances have been made regarding the etiology and natural history of the disease process; however, much debate still exists regarding the most advantageous medical and surgical management of this disorder. In an effort to provide a comprehensive review on current vulvar LS literature, the following three controversies will be discussed: (1) optimal disease treatment, (2) theories behind LS's oncogenicity and treatments for minimizing malignancy, and (3) the value of surgical treatment for LS. Ultra-potent topical corticosteroids (TCSs) are the first-line treatment for vulvar LS, while topical calcineurin inhibitors (TCIs) remain second-line agents for patients for whom TCS treatment resulted in incomplete resolution of symptoms or adverse events. Due to the relapsing nature of the disease, long-term maintenance therapy is often required. In addition, recent advances have contributed to the understanding of the association between LS and squamous cell carcinoma (SCC). While the exact mechanism responsible for LS-associated SCC is not known, immune dysregulation and inflammation may play an important role; therefore, successful treatment of LS should be directed towards alleviation of symptoms and reversal of the underlying histopathologic changes. Patients with LS- associated malignancy, as well as patients who need correction of functionally restrictive, scarring processes, can successfully undergo surgical intervention with tissue conservation.