Lichen Scleroso e Morfea: una coesistenza del tutto non casuale
Coesistenza di lichen scleroso e morfea: un’analisi retrospettiva di 472 casi di sclerodermia localizzata provenienti da un centro di riferimento terziario tedesco.
La coesistesnza di lichen scleroso (LiS) e della sclerodermia localizzata (LoS) è riportata solo sporadicamente nella letteratura scientifica internazionale. Recentemente uno studio multicentrico retrospettivo ha dimostrato una alta percentuale di LiS gentiale in pazienti affetti da morfea.
Lo scopo di questo studio è quello di determinare la prevalenza di LiS in una coorte di pazienti con LoS che si sono presentati presso un centro di riferimento tedesco per le patologie del connettivo. Abbiamo valutato retrospettivamente la prevalenza di LiS, sia genitale che extragenitale, in pazienti con differenti sottotipi di LoS (sia adulti che bambini).
Venivano anche registrati dati quali le caratteristiche demografiche e la prevalenza di altre malattie autoimmuni concomitanti. Dei 472 pazienti (381 adulti e 91 bambini) con LoS, 27 (5.7%) hanno sviluppato anche LiS (19 nella forma extragenitale e 8 con lesioni genitali). Il LiS si è manifestato solo in pazienti affetti da LoS in placca (morfea) e nella forma di LoS generalizzata. Ventisei dei 27 pazienti erano adulti.
La prevalenza di LiS nei pazienti affetti da LoS è decisamente superiore a quella della popolazione generale come mostrato dall valore di odds ratio di 18,1.
Anche la prevalenza di malattie autoimmuni quali la tiroidite di hashimoto, artrite reumatoide ed alopecia areata si è dimostrata significativamente più alta della popolazione generale.
Questo studio dimostra la presenza di una alta prevalenza di LiS in pazienti affetti da LoS, e su questa base si raccomanda di effettuare uno screening per LiS, anche attraverso l’ispezione della regione ano-genitale, nei pazienti affetti da LoS, soprattuto se in forma di morfea.
Fonte: Journal of the American Academy of Dermatology
Storia della Pubblicazione: Article in Press — Accepted 1 April 2012. published online 26 April 2012. Corrected Proof
Titolo: Coexistence of lichen sclerosus and morphea: A retrospective analysis of 472 patients with localized scleroderma from a German tertiary referral center
Autori: Alexander Kreuter, MD, Jana Wischnewski, MD, Sarah Terras, MD, Peter Altmeyer, MD, Markus Stücker, MD, Thilo Gambichler, MD
Affiliazioni: Department of Dermatology, Venereology, and Allergology of the Ruhr University Bochum, Gudrunstrasse 56, Bochum, Germany.
Abstract:
Background: The coexistence of lichen sclerosus (LiS) and localized scleroderma (LoS) has sporadically been reported in the literature. Recently, a prospective multicenter study demonstrated a surprisingly high percentage of genital LiS in patients with morphea. Objective The aim of this study was to determine the prevalence of LiS in a cohort of patients with LoS who presented at a tertiary referral medical center for connective tissue diseases in Germany. Methods We retrospectively evaluated the prevalence of genital and extragenital LiS in adult and pediatric patients with different subtypes of LoS. Secondary outcome measures included demographic characteristics and prevalence of other concomitant autoimmune diseases. Results Of the 472 patients (381 adults, 91 children; mean age: 46 years; range, 4-88 years; female to male ratio: 3.5:1 in adults and 8:1 in children) with LoS, 27 (5.7%) also presented with LiS (19 extragenital and 8 genital lesions). LiS exclusively occurred in patients with plaque-type (morphea) and generalized LoS. Twenty-six of the 27 (96.2%) patients with concomitant LoS and LiS were adults. Compared with LiS in the general population, LiS was significantly more frequent in LoS as indicated by an odds ratio of 18.1 (95% confidence interval 2.6-134.2; P < .0001). In all, 38 (8.1%) patients with LoS had other autoimmune disorders (most frequently Hashimoto thyroiditis, rheumatoid arthritis, and alopecia areata). Limitations This was a retrospective study. Conclusions This large retrospective analysis confirms recent reports of a high prevalence of LiS in patients with LoS. Based on these findings, patients with LoS, especially those with morphea, should be carefully screened for concomitant LiS, including inspection of the anogenital region.
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