Fattori, indici e stadiazioni prognostiche nella micosi fungoide e nella sindrome di Sezary
La micosi fungoide è la forma più diffusa del linfoma cutaneo primario a cellule T.
Spesso la malattia in stadio precoce ha una prognosi favorevole ed una sopravvivenza di 10-35 anni, anche se oltre il 25% dei casi può progredire allo stadio avanzato della malattia che ha una sopravvivenza media inferiore a 4 anni e di soli 13 mesi nei soggetti con coinvolgimento linfonodale.
Al contrario, la sindrome di Sézary si presenta già nella forma avanzata con eritrodermia, coinvolgimento sanguigno e linfoadenopatia.
Il sistema di stadiazione Bunn & Lamberg (1979) prevede gli stadi IA-IIA (malattia in stadio precoce) e IB-IVB (malattia in stadio avanzato) fornendo le corrispondenti informazioni prognostiche, ma alcuni pazienti con stadio IIB del tumore hanno una prognosi peggiore rispetto allo stadio eritrodermico (III).
Viceversa, la fase in placche (IB) della micosi fungoide follicolotropica può avere un esito peggiore rispetto ai pazienti con tumore IIB.
Per questi motivi, recentemente, è stato progettato il sistema di stadiazione EORTC/ISCL in base alla massa tumorale; tuttavia, questo sistema di stadiazione non è stato ancora convalidato in modo prospettico per la prognosi.
Inoltre, non include una misurazione dettagliata della massa tumorale cutanea, come indicato dallo skin weighted severity assessment tool modificato (mSWAT) il quale misura la superficie corporea della malattia ed è tarato per registrare le placche e i tumori in modo da produrre un valore numerico nell'intervallo di 0.5-400 che è l'endpoint stabilito per gli studi clinici.
Ad ogni modo, anche questo sistema di classificazione non include le caratteristiche clinico- patologiche associate ad una prognosi infausta come il follicolotropismo. In questo articolo passiamo in rassegna i parametri clinici, ematologici, patologici e genotipici al di fuori del sistema di stadiazione che possono influenzare la sopravvivenza nella micosi fungoide e nella sindrome di Sézary: la maggior parte degli studi sono retrospettivi e a singolo centro.
Storia della pubblicazione:
Titolo: Prognostic Factors, Prognostic Indices and Staging in Mycosis Fungoides and Sezary Syndrome: Where are we now?
Rivista: British Journal of Dermatology. doi: 10.1111/bjd.12909
Autori: J.J. Scarisbrick, Y.H. Kim, S.J. Whittaker, G.S. Wood, M.H. Vermeer, H.M. Prince, P. Quaglino
Affiliazioni:Department of Dermatology, University Hospital Birmingham, Birmingham, UK Stanford Cancer Centre, Stanford, CA, USA Department of Dermatology, Guy's & St Thomas’ NHS Trust, London, UK Department of Dermatology, University of Wisconsin, Wisconsin, United States Department of Dermatology, Lieden University Medical Centre, Leiden, The Netherlands Peter MacCallum Cancer Centre and University of Melbourne, Australia Department of Medical Sciences, Dermatologic Clinic, University of Torino, Italy
Abstract:
Mycosis fungoides is the most prevalent form of primary cutaneous T-cell lymphoma. Patients frequently present with early stage disease typically associated with a favourable prognosis and survival of 10-35 years but over 25% may progress to advanced disease with a median survival less than 4 years and just 13 months in those with nodal involvement. Sézary syndrome presents in advanced disease with erythroderma, blood involvement and lymphadenopathy. The Bunn & Lamberg Staging System (1979) includes stages IA-IIA (early stage disease) and IIB-IVB (advanced stage disease) and provides prognostic information but some tumour stage (IIB) patients have a worse prognosis than erythrodermic stage (III). Conversely plaque stage (IB) folliculotropic mycosis fungoides may have a worse outcome than tumour (IIB) patients. The more recent EORTC/ISCL staging system has been designed to reflect tumour burden at different sites. However this staging system has not been validated prospectively for prognosis. Furthermore this staging system doesn't include a detailed measurement of skin tumour burden, as indicated by the modified skin weighted severity assessment tool (mSWAT) which measures body surface area of disease and is weighted to record patch, plaque and tumour to produce a numerical value from 0.5-400 and is an established endpoint for clinical studies. Nor does this staging include clinicopathological features associated with a poor prognosis such as folliculotropism. Here we review the clinical, haematological, pathological and genotypic parameters outside the staging system which may affect survival in mycosis fungoides and Sézary syndrome. Most studies are retrospective and single centre.
