Pemfigo erpetiforme: dalla prima descrizione ad oggi
Il pemfigo erpetiforme è una delle varianti meno comuni di pemfigo, descritte per la prima volta da Jabłońska e colleghi nel 1975.
Questa malattia bollosa autoimmune combina le caratteristiche cliniche della dermatite erpetiforme e quelle immunologiche del pemfigo.
Solitamente, l'autoantigene interessato è la desmogleina 1 (e meno frequentemente la desmogleina 3), ma recentemente è diventato sempre più evidente che i pazienti con pemfigo erpetiforme hanno anticorpi anche contro la desmocollina.
In questo articolo riassumiamo i casi di pemfigo erpetiforme e riproponiamo le conoscenze attuali in termini di epidemiologia, manifestazioni cliniche e istologiche, immunopatologia, fisiopatologia, patologie associate e trattamento di questa malattia rara.
Storia della pubblicazione:
Titolo: Pemphigus herpetiformis: From first description until now
Rivista: Journal of the American Academy of Dermatology. Volume 70, Issue 4 , Pages 780-787, April 2014
Autori: Michael Kasperkiewicz, Cezary Kowalewski, Stefania Jabłońska
Affiliazioni:Department of Dermatology, University of Lübeck, Lübeck, Germany
Abstract:
Pemphigus herpetiformis is one of the less common forms of pemphigus, first introduced by Jabłońska and colleagues in 1975. This autoimmune bullous disease combines the clinical features of dermatitis herpetiformis and the immunologic characteristics of pemphigus. The target autoantigen is usually desmoglein 1 (or less frequently desmoglein 3), although recently it has become increasingly obvious that patients with pemphigus herpetiformis also demonstrate autoantibodies against desmocollin. Here, we summarize reported cases of pemphigus herpetiformis and describe current knowledge considering epidemiology, clinical manifestations, histologic findings, immunopathology, pathophysiologic concepts, associated diseases, and treatment of this rare disorder.
