Casi di dermatite erpetiforme che non mostrano sintomi intestinali o immunoglobuline A contro antigeni noti
La dermatite erpetiforme (DH) è frequente in alcune popolazioni caucasiche, ma è estremamente rara in quella giapponese, probabilmente a causa di contesti immunogenetici diversi.
Riportiamo due casi giapponesi di DH con tipiche caratteristiche cliniche, istologiche e di immunofluorescenza diretta. Tuttavia, non si è osservato alcun sintomo di enteropatia sensibile al glutine.
La diagnosi è stata confermata scartando altre malattie autoimmuni vescicolose tramite l'immunofluorescenza indiretta, il saggio immunoassorbente legato a un enzima e l'immunoblotting.
Tuttavia, non sono stati rilevati gli anticorpi circolanti immunoglobuline (Ig)A anti-endomisio, reticolina e gliadina. Gli anticorpi IgA contro le transglutaminasi dei tessuti e dell'epidermide sono stati inoltre negativi. Un caso è stato associato con cancro polmonare e l'altro con pancreatite autoimmune. Nella revisione di 17 casi di DH segnalati in Giappone negli ultimi 10 anni, che ha incluso i nostri casi, un caso è stato associato ad enteropatia sensibile al glutine, quattro con neoplasie maligne, due con malattie sistemiche autoimmuni e una con psoriasi.
Anche se i nostri sono casi tipici di DH per le caratteristiche cliniche, istopatologiche e di deposito di IgA, essi hanno mostrato diversi aplotipi dell'antigene leucocitario umano, senza enteropatia sensibile al glutine e senza anticorpi IgA specifici per DH, compresi quelli delle transglutaminasi epidermiche e tissutali.
Questi risultati suggeriscono che gli studi delle caratteristiche uniche nei pazienti giapponesi affetti da DH dovrebbero facilitare la comprensione della patogenesi di DH.
Storia della pubblicazione:
Titolo: Two Japanese cases of dermatitis herpetiformis associated each with lung cancer and autoimmune pancreatitis but showing no intestinal symptom or circulating immunoglobulin A antibodies to any known antigens
Rivista: The Journal of Dermatology. doi: 10.1111/j.1346-8138.2012.01663.x
Autori: Mika Shigeta, Minoru Saiki, Daisuke Tsuruta, Chika Ohata, Norito Ishii, Fumitake Ono, Takahiro Hamada, Teruki Dainichi, Minao Furumura, John J. Zone, Sarolta Karpati, Cassian Sitaru, Takashi Hashimoto
Affiliazioni: Shigeta Clinic
Department of Dermatology, Nagano Municipal Hospital, Nagano
Department of Dermatology, Kurume University School of Medicine, and Kurume University Institute of Cutaneous Cell Biology, Kurume, Japan
Department of Dermatology, School of Medicine, University of Utah, Salt Lake City, Utah, USA
Department of Dermatology, Venereology and Dermatooncology of the Semmelweis University, Budapest, Hungary
Department of Dermatology, University of Freiburg Medical Center, Freiburg, Germany
Abstract:
Dermatitis herpetiformis (DH) is common in some Caucasian populations but extremely rare in Japanese, probably because of different immunogenetic backgrounds. We report two Japanese DH cases with typical clinical, histological and direct immunofluorescence features. However, no symptom of gluten-sensitive enteropathy was shown. The diagnosis was confirmed by eliminating other autoimmune blistering diseases by indirect immunofluorescence, enzyme-linked immunosorbent assays and immunoblotting. However, circulating immunoglobulin (Ig)A anti-endomysium, reticulin and gliadin antibodies were not detected. IgA antibodies to tissue and epidermal transglutaminases were also negative. One case was associated with lung cancer and the other one with autoimmune pancreatitis. On review of 17 cases of DH reported in Japan over the previous 10 years, including our cases, one case was associated with gluten-sensitive enteropathy, four with malignant neoplasms, two with autoimmune systemic disorders and one with psoriasis. Although our cases were typical of DH in clinical, histopathological and IgA deposit features, they showed different human leukocyte antigen haplotypes, no gluten-sensitive enteropathy and no DH-specific IgA antibodies, including those to epidermal and tissue transglutaminases. These results suggest that studies of unique characteristics in Japanese DH patients should facilitate further understanding of pathogenesis in DH.
