Micosi fungoide giovanile: linfoma cutaneo a cellule T con frequente coinvolgimento follicolare
La letteratura riguardante la micosi fungoide (MF) nei bambini/adolescenti è tuttora scarsa.
Obiettivo
Abbiamo cercato di valutare le caratteristiche dell'MF giovanile in una larga coorte.
Metodi
Sono stati raccolti i dati di tutti i pazienti con MF di età inferiore ai 18 anni al momento della diagnosi clinico-patologica e che sono stati visitati presso il Dipartimento di Dermatologia del Rabin Medical Center, Petach Tikva, Israele, tra il 1994 e il 2012. Infine, questi stessi soggetti sono stati sottoposti a follow-up prospettico.
Risultati
Sono stati inclusi nello studio 50 pazienti (di cui 30 maschi; età media 11.4 anni alla diagnosi); 18 (36%) avevano un tipo di pelle IV o superiore secondo Fitzpatrick. Tutti hanno ricevuto una diagnosi di malattia in stadio precoce (IA-IIA), tranne uno (stadio del tumore, IIB). Otto hanno avuto solo le lesioni tipiche dell'MF e 42 hanno avuto altre varianti da sole o in combinazione: esse sono state soprattutto le varianti ipopigmentate di MF (n = 29) e i casi con caratteristiche clinico-patologiche, sottili ma evidenti, dell'MF follicolotrofica (FMF) (n = 18). Tra le varie terapie mirate alla pelle, gli psoraleni combinati con i raggi ultravioletti A (sistemici/bagno) hanno dimostrato un certo benefico per la FMF. Durante un periodo di follow-up di 0.25-15 anni (medio 4.5), 2 pazienti hanno sperimentato una progressione dallo stadio IA a quello IB o IIA.
Limitazioni
Una limitazione è stata il follow-up relativamente breve.
Conclusioni
Questa serie di casi dimostra che l'FMF non è rara nei bambini e negli adolescenti: ha caratteristiche cliniche più superficiali e degli infiltrati linfocitari perifollicolari meno pesanti dell'FMF degli adulti; inoltre risponde bene agli psoraleni combinati con i raggi ultravioletti A. Ad ogni modo, la prognosi dell'FMF infantile rimane ancora poco chiara.
Storia della pubblicazione:
Titolo: Juvenile mycosis fungoides: Cutaneous T-cell lymphoma with frequent follicular involvement
Rivista: Journal of the American Academy of Dermatology. Volume 70, Issue 6, Pages 993–1001, June 2014
Autori: Emmilia Hodak, Iris Amitay-Laish, Meora Feinmesser, Batya Davidovici, Michael David, Alex Zvulunov, Felix Pavlotsky, Isaac Yaniv, Gali Avrahami, Dan Ben-Amitai
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Abstract:
Background The literature on mycosis fungoides (MF) in children/adolescents is sparse. Objective We sought to evaluate the characteristics of juvenile MF in a large cohort. Methods Data were collected on all patients with MF, aged 18 years or younger at the time of clinicopathologic diagnosis, who attended the Rabin Medical Center Dermatology Department, Petach Tikva, Israel, between 1994 and 2012 and were followed up prospectively. Results There were 50 patients (30 male; mean age 11.4 years at diagnosis); 18 (36%) had Fitzpatrick skin type IV or higher. All were given a diagnosis of early-stage disease (IA-IIA) except 1 (tumor stage, IIB). Eight had classic MF lesions only and 42 had other variants, alone or in combination; these were mainly hypopigmented MF (n = 29) and cases with subtle but clear clinicopathologic features of folliculotropic MF (FMF) (n = 18). Among the various skin-targeted therapies, psoralen plus ultraviolet A (systemic/bath) proved beneficial for FMF. During a follow-up period of 0.25 to 15 years (mean 4.5), 2 patients progressed from stage IA to IB or IIA. Limitations Relatively short follow-up is a limitation. Conclusions This case series shows that FMF is not uncommon in children and adolescents. It is characterized by more superficial clinical features and less heavy perifollicular lymphocytic infiltrates than adult FMF, and responds well to psoralen plus ultraviolet A. The prognosis of childhood FMF remains unclear.
