Studio di follow-up clinico della malattia di Still ad esordio nell'adulto
Diciotto pazienti con la malattia di Still dell'adulto sono stati seguiti per 3-22 anni nel nostro dipartimento. Le manifestazioni iniziali sono state febbre con eruzione cutanea in 14 pazienti, febbre, rash cutaneo e mal di gola in due pazienti, rash cutaneo in uno e artralgia in un altro.
Durante il periodo di follow-up, il tipico rash cutaneo è stato osservato in tutti i pazienti, cinque dei quali (29%) hanno rivelato contemporaneamente anche un'atipica eruzione cutanea. L'eruzione cutanea atipica comprendeva eritema persistente con pigmentazione in due pazienti, placche e papule persistenti con eritema lineare in due pazienti ed edema delle palpebre che simula la dermatomiosite in un altro. Papule e placche persistenti hanno rivelato, istologicamente, caratteristiche peculiari, come cheratinociti discheratosici e degenerazione di liquefazione, nonché un infiltrato dermico superficiale e sparso contenente sporadici neutrofili.
Nei pazienti di tipo articolare cronico e di tipo sistemico policiclico, è stato notato un rash cutaneo atipico, una linfoadenopatia e un'iperferritinemia che sono stati significativamente più alti di quelli del tipo monociclico. Questi fattori potrebbero risultare prognostici della malattia di Still nell'adulto nel nostro studio.
Fonte:
Titolo: Clinical follow-up study of adult-onset Still's disease
Rivista: The Journal of Dermatology. doi: 10.1111/j.1346-8138.2012.01600.x
Autori: Yayoi Nagai, Michiko Hasegawa, Etsuko Okada, Tomoyasu Hattori, Osamu Tago, Osamu Ishikawa
Affiliazioni: Department of Dermatology, Gunma University Graduate School of Medicine, Maebashi, Japan
Abstract:
Eighteen patients with adult-onset Still's disease have been followed up for 3–22 years in our department. Initial manifestations were fever with skin rash in 14 patients, fever, skin rash and sore throat in two, skin rash in one and arthralgia in one. During the follow-up period, typical skin rash was seen in all patients, of them five patients (29%) revealed atypical skin rash simultaneously. Atypical rash included persistent erythema with pigmentation in two, persistent plaques and papules with linear erythema in two and edema of the eyelids mimicking dermatomyositis in one. Persistent papules and plaques revealed histologically characteristic features, such as dyskeratotic keratinocyte and liquefaction degeneration as well as a sparse superficial dermal infiltrate containing scattered neutrophils. In patients of chronic articular type and polycyclic systemic type, atypical skin rash, lymphadenopathy and hyperferritinemia were noted to be significantly higher than those of monocyclic type. These factors might be prognostic factors of adult-onset Still's disease in our study.
