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Caratteristiche cliniche, diagnosi e trattamento dell' eritema multiforme: una revisione per la pratica del dermatologo

eritema multiformeL'eritema multiforme (EM) è una rara malattia immuno-mediata che si manifesta con lesioni cutanee, mucose, o con entrambe.

I risultati fanno pensare che EM associato al virus herpes simplex (HSV), derivi da una reazione immunitaria cellulo-mediata contro le cellule positive agli antigeni virali che contengono il gene HSV della DNA polimerasi (pol). La lesione target, con zone concentriche di modificazione del colore, rappresenta l'evidenza cutanea caratteristica osservabile in questo disturbo.

Anche se EM può essere indotto da diversi fattori, l'infezione da HSV continua a rimanere uno dei più comuni fattori scatenanti. La prova istopatologica e le altre indagini di laboratorio possono essere utilizzate per confermare la diagnosi di EM e per distinguerlo da altri imitatori clinici. Infatti, gli imitatori di EM includono l'orticaria, la sindrome di Stevens-Johnson, l'eruzione fissa da farmaci, il pemfigoide bolloso, il pemfigo paraneoplastico, la sindrome di Sweet, la sindrome di Rowell, l'eruzione polimorfa alla luce e la vasculite cutanea dei piccoli vasi.

Dato che la gravità della malattia e il coinvolgimento della mucosa differiscono tra i pazienti, il trattamento deve essere personalizzato per ognuno di essi, con un'attenta considerazione verso i rischi e i benefici del trattamento. Un lieve coinvolgimento cutaneo di EM può essere gestito primariamente con l'obiettivo di raggiungere un miglioramento dei sintomi; tuttavia, i pazienti con EM ricorrente associato a HSV ed EM ricorrente idiopatico, richiedono il trattamento con la profilassi antivirale. Il ricovero ospedaliero può essere richiesto per i pazienti con grave un coinvolgimento delle mucose che porta a scarsa assunzione per via orale e al successivo squilibrio di fluidi ed elettroliti.

Con questa revisione, ci siamo sforzati di fornire una guida per la pratica dei dermatologi nella valutazione e nel trattamento di un paziente con EM.

Storia della pubblicazione:

Titolo: Clinical features, diagnosis, and treatment of erythema multiforme: a review for the practicing dermatologist

Rivista: International Journal of Dermatology. doi: 10.1111/j.1365-4632.2011.05348.x

Autori: Olayemi Sokumbi, David A. Wetter

Affiliazioni: Department of Dermatology, Mayo Clinic, Rochester, MN, USA

Abstract:

Erythema multiforme (EM) is an uncommon, immune-mediated disorder that presents with cutaneous or mucosal lesions or both. In herpes simplex virus (HSV)–associated EM, the findings are thought to result from cell-mediated immune reaction against viral antigen-positive cells that contain the HSV DNA polymerase gene (pol ). The target lesion, with concentric zones of color change, represents the characteristic cutaneous finding seen in this disorder. Although EM can be induced by various factors, HSV infection continues to be the most common inciting factor. Histopathologic testing and other laboratory investigations may be used to confirm the diagnosis of EM and to differentiate it from other clinical imitators. Imitators of EM include urticaria, Stevens-Johnson syndrome, fixed drug eruption, bullous pemphigoid, paraneoplastic pemphigus, Sweet's syndrome, Rowell's syndrome, polymorphus light eruption, and cutaneous small-vessel vasculitis. Because disease severity and mucosal involvement differ among patients, treatment should be tailored to each patient, with careful consideration of treatment risk vs benefit. Mild cutaneous involvement of EM can be managed primarily with a goal of achieving symptomatic improvement; however, patients with HSV-associated recurrent EM and idiopathic recurrent EM require treatment with antiviral prophylaxis. Inpatient hospitalization may be required for patients with severe mucosal involvement that causes poor oral intake and subsequent fluid and electrolyte imbalance. With this review, we strive to provide guidance to the practicing dermatologist in the evaluation and treatment of a patient with EM. 

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