Il modello di distribuzione della Vitiligine Segmentale: indizi di mosaicismo somatico
La vitiligine segmentale è caratterizzata da una distribuzione unilaterale e localizzata. Fino ad ora, il meccanismo di base è rimasto un enigma.
Obiettivo: Ottenere una visione dell'eziopatogenesi della vitiligine segmentale confrontando il modello di distribuzione delle dermatiti con un possibile mosaico o uno sfondo neurogeno della vitiligine segmentale.
Metodi: In questo studio retrospettivo e osservazionale, il modello di distribuzione di 724 lesioni di controllo unilaterali, lineari o a forma di banda è stato confrontato con 181 lesioni segmentali da vitiligine. Sono state utilizzate le fotografie cliniche per dare un punteggio in base ad un sistema di classificazione definito (scala 0 per nessuna somiglianza fino a 4 per la somiglianza completa). Le lesioni di controllo sono state valutate sia singolarmente che dopo raggruppamento in tipi cellulari differenti.
Risultati: In generale, solo in una minoranza di casi (36.9%), sono state osservate somiglianze (grado 1-4) tra le lesioni di controllo e la vitiligine segmentale. Somiglianze di grado 2-4 sono state principalmente osservate nella lentigginosi segmentale (73.7%) (P < 0.001). Il migliore grado di corrispondenza (grado da 3 a 4) è stato osservato in misura molto maggiore nella lentigginosi segmentale (36.8% vs 3.5%, P <0.001) e nel nevo epidermico verrucoso (12.5% vs 3.7%, P = 0.008) rispetto ad altre lesioni di controllo. Il modello di distribuzione della vitiligine segmentale ha avuto una significativa sovrapposizione con quello di altri disturbi originatisi dai melanociti.
Conclusioni: I nostri risultati dimostrano che il modello di distribuzione della vitiligine segmentale non è del tutto simile ad un'altra malattia della pelle, anche se alcuni disturbi cutanei a mosaico hanno una maggiore sovrapposizione con la vitiligine segmentale rispetto alle altre malattie. La notevole somiglianza clinica con diversi casi di malattie a mosaico che coinvolgono i melanociti supportano l'ipotesi che il mosaicismo cutaneo può essere coinvolto nella vitiligine segmentale.
Storia della pubblicazione:
Titolo: The distribution pattern of Segmental Vitiligo: clues for somatic mosaicism
Rivista: British Journal of Dermatology. doi: 10.1111/bjd.12013
Autori: N. van Geel, R. Speeckaert, E. Melsens, S.P. Toelle, M. Speeckaert, S. De Schepper, J. Lambert, L. Brochez
Affiliazioni: Department of Dermatology, Ghent University Hospital, De Pintelaan 185, 9000 Ghent, Belgium
Department of Neurology, University Children's Hospital Zurich, Steinwiesstrasse 75,8032 Zurich, Switzerland
Department of Internal Medicine, Ghent University Hospital, De Pintelaan 185, 9000 Ghent, Belgium
Abstract:
Background: Segmental vitiligo is characterized by a unilateral and localized distribution. So far, the underlying mechanism is still an enigma.
Objective: To get insight in the etiopathogenesis of segmental vitiligo by comparing the distribution pattern of dermatoses with a possible mosaic or neurogenic background to segmental vitiligo.
Methods: In this retrospective observational study the distribution pattern of 724 unilateral, linear or band shaped control lesions was compared to 181 segmental vitiligo lesions. Clinical photographs were used to score similarities according to a defined grading system (scale 0 for no similarities up to 4 for complete similarity). Control lesions were evaluated both individually and after grouping into different cell types.
Results: In general, only in a minority of cases (36.9%), similarities (grade 1-4) were seen between control lesions and segmental vitiligo. Grade 2-4 similarities were mainly seen in segmental lentiginosis (73.7%) (P < 0.001). The best grade for correspondence (grade 3 to 4) was only significantly more observed in segmental lentiginosis (36.8% vs 3.5%, P < 0.001) and epidermal naevus verrucosus (12.5% vs 3.7%, P = 0.008) compared to the other control lesions. The distribution pattern of segmental vitiligo was significantly overlapping those of other disorders originating from melanocytes.
Conclusion: Our results demonstrate that the distribution pattern of segmental vitiligo is not entirely similar to another skin disease, although some mosaic skin disorders have more overlap with segmental vitiligo compared to others. The remarkable clinical similarity with several cases of mosaic diseases involving melanocytes support the hypothesis that cutaneous mosaicism may be involved in segmental vitiligo.
