L'atrofodermia lineare di Moulin è un'entità distinta?
L'atrofodermia lineare di Moulin (LAM) è una rara malattia dermatologica caratterizzata da un'atrofodermia iperpigmentata che segue costantemente le linee di Blaschko. Ci sono molte somiglianze cliniche ed istologiche tra la LAM, l'atrofodermia di Pasini e Pierini (APP), e la morfea, ed è discusso se LAM rappresenti parte di uno spettro di malattia o se sia un'entità distinta.
Questo caso di un ragazzo di 16 anni con LAM supporta l'ipotesi che LAM, APP, e morfea siano uno spettro di disturbi, piuttosto che entità uniche. Sebbene il quadro clinico complessivo del paziente supporta una diagnosi di LAM con lesioni iperpigmentate e depresse che seguono le linee di Blaschko e con un infiltrato linfocitario perivascolare nella biopsia, la presentazione bilaterale tipica di APP, l'intrappolamento dei condotti eccrini da parte del collagene tipico della morfea, e le variazioni del collagene dermico illustrano le caratteristiche che accomunano tutti e tre i disturbi, suggerendo che esiste una relazione tra queste condizioni e che quindi rappresentano uno spettro di malattia.
Inoltre, una revisione di tutti i casi di LAM nella letteratura suggerisce una definizione in evoluzione al di là di quanto Moulin e i colleghi avevano originariamente descritto, incluse le caratteristiche collegate a quelle di APP e morfea.
Storia della pubblicazione:
Titolo: Linear Atrophoderma of Moulin: A Distinct Entity?
Rivista: Pediatric Dermatology. doi: 10.1111/pde.12003
Autori: Emily de Golian, Kathryn Echols, Henna Pearl, Loretta Davis
Affiliazioni: School of Medicine, Medical College of Georgia, Georgia Health Sciences University, Augusta, Georgia
Division of Dermatology, Georgia Health Sciences University, Augusta, Georgia
Abstract:
Linear atrophoderma of Moulin (LAM) is a rare dermatologic disorder characterized by a hyperpigmented atrophoderma that consistently follows the lines of Blaschko. There are many clinical and histologic similarities between LAM, atrophoderma of Pasini and Pierini (APP), and morphea, and whether LAM represents part of a disease spectrum or its own distinct entity is debated. This case of a 16-year-old boy with LAM supports the hypothesis that LAM, APP, and morphea are a spectrum of disorders rather than unique entities. Although the patient's overall clinical picture supports a diagnosis of LAM with hyperpigmented, depressed lesions following the lines of Blaschko and perivascular lymphocytic infiltrate on biopsy, the bilateral presentation typical of APP, collagen entrapment of eccrine ducts typical of morphea, and changes in dermal collagen illustrate features spanning all three disorders, suggesting a relationship between these conditions that represents a spectrum of disease. Furthermore, a review of all reported cases of LAM in the literature suggests an evolving definition beyond what Moulin and colleagues originally described, including features related to those of APP and morphea.
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