Sindrome di Sweet necrotizzante: Una nuova variante della dermatosi neutrofila che imita la fascite necrotizzante
Riportiamo una serie di pazienti a cui è stato data inizialmente la diagnosi di fascite necrotizzante ed il cui corso è progredito nonostante il debridement chirurgico, la terapia antibiotica, o entrambi, ma che ha risposto rapidamente ai corticosteroidi sistemici.
Obiettivo
Abbiamo cercato di valutare i dati clinici, l'informazione istopatologica e microbiologica, e il ciclo di trattamento di questa entità insolita.
Metodi
Questo è stato un studio descrittivo di una serie di casi.
Risultati
Sono stati inclusi nello studio tre pazienti immunocompromessi che presentavano segni e sintomi della fascite necrotizzante. Tutti apparivano come pazienti settici, erano falliti i vari cicli di antibiotici, dimostravano patergia, e due di loro erano stati sottoposti ad un ampio debridement chirurgico. Nessuno dei casi ha svelato una fonte microbica. La consultazione dermatologica e l'istopatologia hanno confermato una profonda sindrome di Sweet per tutti i casi, con necrosi marcata del tessuto molle — compresa la mionecrosi — in due pazienti con debridement. Tutti i pazienti hanno risposto rapidamente ad un alto dosaggio di corticosteroidi sistemici.
Limitazioni
A nostra conoscenza, questo è il primo rapporto riguardo questa presentazione insolita; è stato preso in considerazione solo un numero limitato di casi.
Conclusione
Suggeriamo che questi casi rappresentino una nuova variante di dermatosi neutrofila: "sindrome di Sweet necrotizzante", una dermatosi neutrofila acuta necrotizzante. Questo sottotipo è inoltre caratterizzato dalla rapida comparsa di lesioni edematose cutanee, calde e progressivamente eritematose con un'infiltrazione neutrofila dei tessuti profondi e necrosi dei tessuti molli, in assenza di una causa infettiva. La consapevolezza di questa entità e una consultazione dermatologica precoce sono fondamentali come risultati di debridement per l'espansione del processo, che risulta in un'ulteriore e aggressiva resezione del circolo vizioso, con una possibile morbidità significativa.
Storia della pubblicazione:
Titolo: Necrotizing Sweet syndrome: A new variant of neutrophilic dermatosis mimicking necrotizing fasciitis
Rivista: Journal of the American Academy of Dermatology. Volume 67, Issue 5 , Pages 945-954, November 2012
Autori: Daniela Kroshinsky, Allireza Alloo, Brian Rothschild, Jordan Cummins, Jennifer Tan, Rafael Montecino, Mai P. Hoang, Lyn Duncan, Martin Mihm, Alireza Sepehr
Affiliazioni: Department of Dermatology, Massachusetts General Hospital, Boston, Massachusetts
Harvard Medical School, Boston, Massachusetts
Abstract:
Background
We report a series of patients initially given the diagnosis of necrotizing fasciitis whose course progressed despite surgical debridement, antibiotic therapy, or both, but who responded rapidly to systemic corticosteroids.
Objective
We sought to evaluate the clinical data, histopathologic and microbiology information, and treatment course of this unusual entity.
Methods
This was a descriptive study/case series.
Results
Three immunocompromised patients who presented with signs and symptoms of necrotizing fasciitis were included. They appeared septic, failed multiple courses of antibiotics, demonstrated pathergy, and two of them underwent extensive surgical debridement. None of the cases yielded a microbial source. Dermatologic consultation and histopathology confirmed deep Sweet syndrome in all cases, with marked necrosis of the soft tissue–including myonecrosis–in the two patients with debridement. All patients responded rapidly to high-dose systemic corticosteroids.
Limitations
To our knowledge, this is the first report of this unusual presentation; there are a limited number of cases.
Conclusion
We propose that these cases represent a new variant of neutrophilic dermatosis: "necrotizing Sweet syndrome," an acute necrotizing neutrophilic dermatosis. This subtype is also characterized by the rapid onset of progressive erythematous, warm, edematous cutaneous lesions with deep-tissue neutrophilic infiltration and soft-tissue necrosis, in the absence of infectious cause. Awareness of this entity and early dermatologic consultation is critical as debridement results in expansion of the process, resulting in additional and aggressive resection–a vicious cycle with significant possible morbidity.
