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Sindrome di Sweet indotta dall'azatioprina e revisione del lavoro pubblicato

sweets-syndromeL'ipersensibilità alla azatioprina si può manifestare con un ampio spettro clinico. La sindrome di Sweer (SS) indotta dall'azatioprina è rara e di solito viene trascurata perché può simulare l'esacerbazione di una malattia e la sepsi. Questo studio mira a caratterizzare i risultati clinici della SS indotta da azatioprina.

È stata eseguita un'analisi retrospettiva delle registrazioni di tre pazienti con diagnosi di SS indotta da azatioprina e di una revisione del relativo lavoro in lingua inglese. Dodici (71%) dei 17 pazienti era di sesso maschile, dai 9 agli 89 anni di età (in media 47.2 anni).

Il tempo di insorgenza dopo l'inizio dell'azatioprina è stato dai 5 ai 28 giorni (in media 13.3 giorni). La più comune malattia associata è stata la malattia infiammatoria intestinale, compresa la colite ulcerosa e il morbo di Crohn (76%).

Le caratteristiche cliniche sono state di solito la febbre e il rash classico della SS con pustole e vescicole. Le lesioni si sono verificate più comunemente sulla faccia e sul tronco. Il coinvolgimento sistemico è stato raro e non sono stati riportati casi di ipotensione o shock come invece si è visto nella sindrome da ipersensibilità all'azatioprina. L'attività della tiopurina metiltransferasi non è predittiva di questo tipo di effetti negativi. La maggior parte dei pazienti ha risposto drammaticamente ai corticosteroidi sistemici.

La SS indotta da azatioprina può non essere diagnosticata perché è facilmente interpretabile come eruzione cutanea associata a malattia infiammatoria intestinale. I pazienti con malattia infiammatoria intestinale possono essere a più alto rischio di questa condizione.

Il riconoscimento precoce e la sospensione del farmaco possono ridurre la morbidità dei pazienti.

Storia della pubblicazione:

Titolo: Azathioprine-induced Sweet's syndrome and published work review

Rivista: The Journal of Dermatology. doi: 10.1111/1346-8138.12081

Autori: Charoen Choonhakarn, Suteeraporn Chaowattanapanit

Affiliazioni: Division of Dermatology, Department of Medicine, Faculty of Medicine, Srinagarind Hospital Medical School, Khon Kaen University, Khon Kaen, Thailand

Abstract: 

Hypersensitivity to azathioprine can manifest with a wide clinical spectrum. Azathioprine-induced Sweet's syndrome (SS) is rare and usually overlooked because it can mimic disease exacerbation and sepsis. This study aims to characterize the clinical findings of azathioprine-induced SS. A retrospective analysis of the records of three patients diagnosed with azathioprine-induced SS and a review of the relevant English-language published work was performed. Twelve (71%) of the 17 patients were male, ranging 9–89 years in age (mean, 47.2). The time of onset after starting azathioprine was 5–28 days (mean, 13.3). The most common associated disease was inflammatory bowel disease including ulcerative colitis and Crohn's disease (76%). The clinical features typically consisted of fever and classic rash of SS with pustules and vesicles. The lesions occurred most commonly on the face and trunk. Systemic involvement was rare and no hypotension or shock was reported as seen in azathioprine hypersensitivity syndrome. Thiopurine methyltransferase activity is not predictive of this type of adverse effect. Most patients dramatically responded to systemic corticosteroids. Azathioprine-induced SS may be underdiagnosed because it can be easily misinterpreted as inflammatory bowel disease-associated skin eruption. Patients with inflammatory bowel disease may be at higher risk of this condition. Early recognition and drug withdrawal can decrease morbidity of the patients.