Reazione da farmaci con eosinofilia e sintomi sistemici (DRESS): Può il fenotipo cutaneo essere un marker prognostico per il risultato? Una revisione delle caratteristiche clinico-patologiche di 27 casi
La reazione da farmaci con eosinofilia e sintomi sistemici (DRESS) descrive un gruppo eterogeneo di gravi reazioni avverse ai farmaci. Il fenotipo cutaneo ha un certo numero di forme, accompagnate da una varietà di caratteristiche sistemiche, quali febbre, alterazioni ematologiche e coinvolgimento viscerale, che più comunemente interessa il fegato. I marker clinici di prognosi non sono stati ancora identificati.
Metodi: Abbiamo riesaminato le caratteristiche cliniche, la dermatopatologia e gli esiti di 27 casi consecutivi di DRESS, che si sono presentati in singola unità.
Risultati: Sono stati identificati 4 modelli distinti di coinvolgimento cutaneo: un esantema papuloso urticante (13/27 pazienti), un eritema morbilliforme (3/27), un eritroderma esfoliativo (3/27) e una reazione simile all'eritema multiforme (EM-like) costituito da bersagli atipici (8/27). Tutti i pazienti hanno sviluppato febbre, la maggior parte ha avuto una linfoadenopatia (24/27) e un'eosinofilia periferica (25/27) e l'organo più comunemente coinvolto è stato proprio il fegato (26/27). La revisione delle caratteristiche dermatopatiche dei pazienti con DRESS ha dimostrato una dermatite spongiotica superficiale nella maggior parte dei casi (16/27). Un numero minore di casi ha mostrato una degenerazione vacuolare delle cellule basali e cheratinociti necrotici (9/27). I pazienti con questi risultati bioptici hanno sviluppato più frequentemente un eritema multiforme simile al fenotipo cutaneo, e un coinvolgimento epatico grave. 3 pazienti sono morti e in 2 pazienti sono falliti i trapianti di fegato.
Conclusioni: La nostra serie è stata la prima in cui si è eseguita una valutazione dermatologica approfondita, di pazienti consecutivi, che si sono presentati con DRESS, e questa è stata anche la più grande serie nel Regno Unito, fino ad oggi. I nostri risultati suggeriscono un possibile ruolo prognostico dei risultati cutanei e dermatopatici di DRESS nel predire la gravità del coinvolgimento viscerale in questa sindrome.
Storia della pubblicazione:
Titolo: Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS): Is cutaneous phenotype a prognostic marker for outcome? A review of clinicopathological features of 27 cases
Rivista: British Journal of Dermatology. doi: 10.1111/bjd.12081
Autori: S. Walsh, S. Diaz-Cano, E. Higgins, R. Morris-Jones, S. Bashir, W. Bernal, D. Creamer
Affiliazioni: Departments of Dermatology, Histopathology, King's College Hospital, Denmark Hill, London SE5 9RS
Departments of Hepatology, King's College Hospital, Denmark Hill, London SE5 9RS
Abstract:
Introduction: Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS) describes a heterogenous group of severe adverse reactions to medications. The cutaneous phenotype has a number of guises, accompanied by a variety of systemic features including fever, haematological abnormalities and visceral involvement, most commonly the liver. Clinical markers of prognosis have not been identified.
Methods: We reviewed the clinical features, dermatopathology and outcomes of 27 consecutive cases of DRESS presenting to a single unit.
Results: 4 distinct patterns of cutaneous involvement were identified: an urticated papular exanthem (13/27 patients), a morbilliform erythema (3/27), an exfoliative erythroderma (3/27) and an erythema multiforme-like (EM-like) reaction consisting of atypical targets (8/27). All patients mounted a fever, most developed lymphadenopathy (24/27) and a peripheral eosinophilia (25/27) and the most common organ involved was the liver (26/27). Review of dermatopathic features of patients with DRESS demonstrated a superficial spongiotic dermatitis in the majority of cases (16/27). A smaller number of cases showed basal cell vacuolar degeneration and necrotic keratinocytes (9/27). These patients with these biopsy findings more commonly had an erythema multiforme like cutaneous phenotype, and more severe hepatic involvement. 3 patients died, 2 following failed liver transplants.
Conclusions: Our series is the first in which a detailed dermatological assessment has been made of consecutive patients presenting with DRESS, and the largest UK series to date. Our results suggest a possible prognostic role of the cutaneous and dermatopathic findings in DRESS in predicting the severity of visceral involvement in this syndrome.
