link1022 link1023 link1024 link1025 link1026 link1027 link1028 link1029 link1030 link1031 link1032 link1033 link1034 link1035 link1036 link1037 link1038 link1039 link1040 link1041 link1042 link1043 link1044 link1045 link1046 link1047 link1048 link1049 link1050 link1051 link1052 link1053 link1054 link1055 link1056 link1057 link1058 link1059 link1060 link1061 link1062 link1063 link1064 link1065 link1066 link1067 link1068 link1069 link1070 link1071 link1072 link1073 link1074 link1075 link1076 link1077 link1078 link1079 link1080 link1081 link1082 link1083 link1084 link1085 link1086 link1087 link1088 link1089 link1090 link1091 link1092 link1093 link1094 link1095 link1096 link1097 link1098 link1099 link1100 link1101 link1102 link1103 link1104 link1105 link1106 link1107 link1108 link1109 link1110 link1111 link1112 link1113 link1114 link1115 link1116 link1117 link1118 link1119 link1120 link1121 link1122 link1123 link1124 link1125 link1126 link1127 link1128 link1129 link1130 link1131 link1132 link1133 link1134 link1135 link1136 link1137 link1138 link1139 link1140 link1141 link1142 link1143 link1144 link1145 link1146 link1147 link1148 link1149 link1150 link1151 link1152 link1153 link1154 link1155 link1156 link1157 link1158 link1159 link1160 link1161 link1162 link1163 link1164 link1165 link1166 link1167
In evidenza: Primo Incontro AITEB — Associazione Italiana Terapie Estetiche con Botulino

L’Associazione Italiana Terapie Estetiche con Botulino (AITEB) è nata due anni fa con…

Reazione da farmaci con eosinofilia e sintomi sistemici (DRESS): Può il fenotipo cutaneo essere un marker prognostico per il risultato? Una revisione delle caratteristiche clinico-patologiche di 27 casi

eosinophiliaLa reazione da farmaci con eosinofilia e sintomi sistemici (DRESS) descrive un gruppo eterogeneo di gravi reazioni avverse ai farmaci. Il fenotipo cutaneo ha un certo numero di forme, accompagnate da una varietà di caratteristiche sistemiche, quali febbre, alterazioni ematologiche e coinvolgimento viscerale, che più comunemente interessa il fegato. I marker clinici di prognosi non sono stati ancora identificati.

Metodi: Abbiamo riesaminato le caratteristiche cliniche, la dermatopatologia e gli esiti di 27 casi consecutivi di DRESS, che si sono presentati in singola unità.

Risultati: Sono stati identificati 4 modelli distinti di coinvolgimento cutaneo: un esantema papuloso urticante (13/27 pazienti), un eritema morbilliforme (3/27), un eritroderma esfoliativo (3/27) e una reazione simile all'eritema multiforme (EM-like) costituito da bersagli atipici (8/27). Tutti i pazienti hanno sviluppato febbre, la maggior parte ha avuto una linfoadenopatia (24/27) e un'eosinofilia periferica (25/27) e l'organo più comunemente coinvolto è stato proprio il fegato (26/27). La revisione delle caratteristiche dermatopatiche dei pazienti con DRESS ha dimostrato una dermatite spongiotica superficiale nella maggior parte dei casi (16/27). Un numero minore di casi ha mostrato una degenerazione vacuolare delle cellule basali e cheratinociti necrotici (9/27). I pazienti con questi risultati bioptici hanno sviluppato più frequentemente un eritema multiforme simile al fenotipo cutaneo, e un coinvolgimento epatico grave. 3 pazienti sono morti e in 2 pazienti sono falliti i trapianti di fegato.

Conclusioni: La nostra serie è stata la prima in cui si è eseguita una valutazione dermatologica approfondita, di pazienti consecutivi, che si sono presentati con DRESS, e questa è stata anche la più grande serie nel Regno Unito, fino ad oggi. I nostri risultati suggeriscono un possibile ruolo prognostico dei risultati cutanei e dermatopatici di DRESS nel predire la gravità del coinvolgimento viscerale in questa sindrome.

Storia della pubblicazione:

Titolo: Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS): Is cutaneous phenotype a prognostic marker for outcome? A review of clinicopathological features of 27 cases

Rivista: British Journal of Dermatology. doi: 10.1111/bjd.12081

Autori: S. Walsh, S. Diaz-Cano, E. Higgins, R. Morris-Jones, S. Bashir, W. Bernal, D. Creamer

Affiliazioni: Departments of Dermatology, Histopathology, King's College Hospital, Denmark Hill, London SE5 9RS

Departments of Hepatology, King's College Hospital, Denmark Hill, London SE5 9RS

Abstract: 

Introduction: Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS) describes a heterogenous group of severe adverse reactions to medications. The cutaneous phenotype has a number of guises, accompanied by a variety of systemic features including fever, haematological abnormalities and visceral involvement, most commonly the liver. Clinical markers of prognosis have not been identified.

Methods: We reviewed the clinical features, dermatopathology and outcomes of 27 consecutive cases of DRESS presenting to a single unit.

Results: 4 distinct patterns of cutaneous involvement were identified: an urticated papular exanthem (13/27 patients), a morbilliform erythema (3/27), an exfoliative erythroderma (3/27) and an erythema multiforme-like (EM-like) reaction consisting of atypical targets (8/27). All patients mounted a fever, most developed lymphadenopathy (24/27) and a peripheral eosinophilia (25/27) and the most common organ involved was the liver (26/27). Review of dermatopathic features of patients with DRESS demonstrated a superficial spongiotic dermatitis in the majority of cases (16/27). A smaller number of cases showed basal cell vacuolar degeneration and necrotic keratinocytes (9/27). These patients with these biopsy findings more commonly had an erythema multiforme like cutaneous phenotype, and more severe hepatic involvement. 3 patients died, 2 following failed liver transplants.

Conclusions: Our series is the first in which a detailed dermatological assessment has been made of consecutive patients presenting with DRESS, and the largest UK series to date. Our results suggest a possible prognostic role of the cutaneous and dermatopathic findings in DRESS in predicting the severity of visceral involvement in this syndrome.