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Il laser Doppler a scansione può predire la progressione della sclerodermia localizzata nei bambini e nei giovani adulti

localised-sclerodermaLa sclerodermia localizzata è una malattia rara ma potenzialmente deturpante ed invalidante. Il trattamento sistemico dovrebbe essere iniziato presto negli individui con malattia attiva a livello dei principali siti funzionali ed estetici, ma l'attività della malattia è difficile da determinare clinicamente.

È stato dimostrato che il flusso sanguigno superficiale si correla con l'attività della sclerodermia localizzata. Questo studio di coorte è il primo ad esaminare se il flusso di sangue superficiale, misurato mediante laser Doppler (LDI), ha il potenziale per prevedere la progressione della malattia e quindi selezionare i pazienti per il trattamento sistemico precoce.

Metodi

Un gruppo di 20 individui avevano una valutazione clinica e delle misure di flusso di sangue con scansione LDI per 32 siti affetti nel corpo. Dopo un follow-up medio di 8.7 mesi il loro risultato clinico è stato confrontato con i risultati della valutazione iniziale LDI.

Risultati

11 su 15, con valutazione attiva LDI hanno avuto una progressione clinica; e 16 su 17 scansioni con una valutazione LDI inattiva non hanno invece mostrato progressione, fornendo un valore predittivo positivo del 73% ed un valore predittivo negativo del 94%.

Conclusione

Noi crediamo che LD possa essere uno strumento utile nel predire la progressione della malattia nella sclerodermia localizzata e possa aiutare i medici a decidere quali pazienti devono essere trattati precocemente.

Storia della pubblicazione:

Titolo: Scanning laser Doppler may predict disease progression of localised scleroderma in children and young adults

Rivista: British Journal of Dermatology. doi: 10.1111/bjd.12255

Autori: L.J. Shaw, J. Shipley, E.L. Newell, N. Harris, J.G. Clinch, C.R. Lovell

Affiliazioni: University Hospitals Bristol, Department of Dermatology, Bristol

Royal National Hospital for Rheumatic Diseases, Clinical Measurement Department, Bath

University Hospitals Bristol, Department of Paediatric Rheumatology, Bristol

Royal National Hospital for Rheumatic Diseases, Department of Dermatology, Bath

Abstract: 

Introduction

Localised Scleroderma is a rare but potentially disfiguring and disabling condition. Systemic treatment should be started early in those with active disease in key functional and cosmetic sites but disease activity is difficult to determine clinically. Superficial blood flow has been shown to correlate with disease activity in localised scleroderma. This cohort study is the first to examine whether superficial blood flow measured by laser Doppler imaging (LDI) has the potential to predict disease progression and therefore select patients for early systemic treatment.

Methods

A group of 20 individuals had clinical assessment and scanning LDI blood flow measurements of 32 affected body sites. After a mean follow up of 8.7 months their clinical outcome was compared to the results of the initial LDI assessment.

Results

11 out of 15 with active LDI assement had progressed clinically and 16 out of the 17 scans with inactive LDI assessment had not progressed giving a positive predictive value of 73% and a negative predictive value of 94%.

Conclusion

We believe that LD can be a useful tool in predicting disease progression in localised scleroderma and may help clinicians decide which patients to treat early.