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La sindrome di Rapunzel ha provocato un'appendicite in una bambina di 8 anni

Rapunzel-SyndromeLa sindrome di Rapunzel è un raro tipo di presentazione caratterizzata da tricobezoari, masse di fibre di capelli nell'intestino tenue che solo raramente si localizzano oltre la valvola ileocecale. Il quadro clinico di questa sindrome è ingannevole e può andare da quello di una massa addominale fino ai sintomi di ostruzione.
In questo articolo riportiamo il caso di una bambina di 8 anni con una storia di dolore addominale, che presentava vomito intermittente da oltre 1 anno e i cui risultati ecografici erano suggestivi di un'ostruzione intestinale subacuta. Alla laparotomia è stato trovato un tricobezoario nello stomaco che si estendeva nell'intestino tenue e che poi è stato rimosso. L'appendice risultava infiammata e per questo motivo si è deciso di asportarla. Inoltre, all'osservazione microscopica è stato trovato un fusto di capelli nell'appendice che indicavano come l'infiammazione dell'organo fosse dovuta proprio all'ostruzione luminale da parte delle concrezioni di capelli.

Storia della pubblicazione:

Titolo: Rapunzel Syndrome Causing Appendicitis in an 8-year-old Girl

Rivista: International Journal of Trichology. doi: 10.4103/0974-7753.111203

Autori: Dogra Shruti, Yogesh Kumar Yadav, Uma Sharma, Kusum Gupta

Affiliazioni:Department of Pathology, Safdarjung Hospital and Vardhman Mahavir Medical College, New Delhi, India Integral Institute of Medical Science and Research, Lucknow, Uttar Pradesh, India

Abstract:
Rapunzel syndrome is a rare type of presentation of trichobezoar, an extension of hair fibers into the small bowel and rarely beyond the ileocecal valve. Its clinical presentation is deceptive ranging from abdominal mass to symptoms of obstruction. We report a 8-year-old girl admitted with a history of abdominal pain and vomiting off and on for a period of 1 year. Ultrasound findings were suggestive of subacute intestinal obstruction. On laparotomy, trichobezoar was found in the stomach extending into small bowel and was removed. Appendix was inflammed hence it was also resected. Microscopic evidence of a hair shaft was seen in the appendix indicating appendicitis was due to luminal obstruction by hair concretions.

BP-PB