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Il melanoma pediatrico: risultati di un ampio studio di coorte e proposta di criteri di rilevazione ABCD modificati per i bambini

Pediatric-melanomaLe caratteristiche cliniche e istopatologiche del melanoma infantile sono poco caratterizzate, pertanto, le manifestazioni cliniche atipiche e le caratteristiche microscopiche ambigue possono contribuire al ritardo diagnostico.

Obiettivi
Abbiamo cercato di determinare se i convenzionali criteri di rilevazione del melanoma ABCDE (Asimmetria, irregolarità del Bordo, variegatura dei Colori, Diametro >6 mm, Evoluzione [qualsiasi modifica morfologica o sintomatica nella lesione]) possano rilevare adeguatamente anche il melanoma pediatrico e abbiamo cercato di valutare le differenze clinico-patologiche e di esito tra i bambini più piccoli e quelli più grandi.
Metodi
Si è trattato di uno studio retrospettivo di bambini (prima dei 20 anni) con diagnosi di melanoma (N = 60) o di tumori melanocitici ambigui trattati come melanoma (N = 10), tra il 1984 e il 2009 presso l'Università della California, a San Francisco. I settanta pazienti sono stati divisi in due gruppi di età: da 0 a 10 anni (N = 19, gruppo A) e dagli 11 ai 19 anni (N = 51, gruppo B). Sono stati raccolti i dati clinici, istopatologici, e di risultato. Le principali misure di esito sono state il tempo dalla diagnosi alla morte e i predittori di metastasi e di morte.
Risultati
In tutto, il 60% dei bambini del gruppo A e il 40% di quelli del gruppo B non presentava i criteri ABCDE convenzionali. Piuttosto, le caratteristiche più comuni erano: amelanotico, con sanguinamento, di rilievo, con colore uniforme, diametro variale e sviluppo de novo. I sottotipi istopatologici sono stati molto diversi tra i due gruppi (P = .002). In tutto, il 44% dei casi era impossibile da classificare istopatologicamente utilizzando i convenzionali sottotipi di melanoma. La malattia in stadio IIA o superiore ha caratterizzato il 92% e il 46% dei bambini del gruppo A e B, rispettivamente (P = .05). Dieci pazienti sono morti: 1 nel gruppo A e 9 nel gruppo B. Di questi, il 70% aveva lesioni amelanotiche e il 60% aveva almeno un fattore di rischio maggiore. Lo spessore di Breslow ha predetto le metastasi (odds ratio aggiustato 12.8 [CI 1.4-115]).
Limitazioni
La progettazione retrospettiva ha determinato un'acquisizione incompleta dei dati.
Conclusione
I criteri di rilevazione addizionali ABCD (Amelanotico; Sanguinamento, rilievo; uniformità del Colore; De novo, Diametro) utilizzati insieme ai criteri convenzionali ABCDE possono facilitare il riconoscimento e il trattamento precoce del melanoma nei bambini.

 

Storia della pubblicazione:

Titolo: Pediatric melanoma: Results of a large cohort study and proposal for modified ABCD detection criteria for children

Rivista: Journal of the American Academy of Dermatology. Volume 68, Issue 6 , Pages 913-925, June 2013

Autori: Kelly M. Cordoro, Deepti Gupta, Ilona J. Frieden, Timothy McCalmont, Mohammed Kashani-Sabet

Affiliazioni:Department of Dermatology, University of California, San Francisco, San Francisco, California Department of Pediatrics, University of California, San Francisco, San Francisco, California

Abstract:
Background Clinical and histopathologic features of childhood melanoma are poorly characterized. Atypical clinical presentations and ambiguous microscopic findings may contribute to diagnostic delays. Objectives We sought to determine whether conventional ABCDE melanoma detection criteria (Asymmetry, Border irregularity, Color variegation, Diameter >6 mm, Evolution [any morphologic or symptomatic change in the lesion]) adequately detects pediatric melanoma and to evaluate clinicopathologic and outcome differences between younger and older children. Methods This was a retrospective study of children given the diagnosis of melanoma (N = 60) or ambiguous melanocytic tumors treated as melanoma (N = 10) before age 20 years from 1984 to 2009 at the University of California, San Francisco. Seventy patients were divided into 2 age groups: 0 to 10 years (N = 19, group A) and 11 to 19 years (N = 51, group B). Clinical, histopathologic, and outcomes data were collected. Main outcome measures were time from diagnosis to death and predictors of metastasis and death. Results In all, 60% of group A and 40% of group B children did not present with conventional ABCDE criteria. Rather, amelanosis, bleeding, “bumps,” uniform color, variable diameter, and de novo development were most common. Histopathological subtypes differed significantly between groups (P = .002). In all, 44% were histopathologically unclassifiable using current melanoma subtypes. Stage IIA disease or higher comprised 92% and 46% of groups A and B, respectively (P = .05). Ten patients died: 1 in group A and 9 in group B. Of these, 70% had amelanotic lesions, and 60% had at least 1 major risk factor. Breslow thickness predicted metastasis (adjusted odds ratio 12.8 [CI 1.4-115]). Limitations The retrospective design resulted in incomplete data capture. Conclusion Additional ABCD detection criteria (Amelanotic; Bleeding, Bump; Color uniformity; De novo, any Diameter) used together with conventional ABCDE criteria may facilitate earlier recognition and treatment of melanoma in children.