link1460 link1461 link1462 link1463 link1464 link1465 link1466 link1467 link1468 link1469 link1470 link1471 link1472 link1473 link1474 link1475 link1476 link1477 link1478 link1479 link1480 link1481 link1482 link1483 link1484 link1485 link1486 link1487 link1488 link1489 link1490 link1491 link1492 link1493 link1494 link1495 link1496 link1497 link1498 link1499 link1500 link1501 link1502 link1503 link1504 link1505 link1506 link1507 link1508 link1509 link1510 link1511 link1512 link1513 link1514 link1515 link1516 link1517 link1518 link1519 link1520 link1521 link1522 link1523 link1524 link1525 link1526 link1527 link1528 link1529 link1530 link1531 link1532 link1533 link1534 link1535 link1536 link1537 link1538 link1539 link1540 link1541 link1542 link1543 link1544 link1545 link1546 link1547 link1548 link1549 link1550 link1551 link1552 link1553 link1554 link1555 link1556 link1557 link1558 link1559 link1560 link1561 link1562 link1563 link1564 link1565 link1566 link1567 link1568 link1569 link1570 link1571 link1572 link1573 link1574 link1575 link1576 link1577 link1578 link1579 link1580 link1581 link1582 link1583 link1584 link1585 link1586 link1587 link1588 link1589 link1590 link1591 link1592 link1593 link1594 link1595 link1596 link1597 link1598 link1599 link1600 link1601 link1602 link1603 link1604 link1605
In evidenza: Primo Incontro AITEB — Associazione Italiana Terapie Estetiche con Botulino

L’Associazione Italiana Terapie Estetiche con Botulino (AITEB) è nata due anni fa con…

Forme maligne e benigne di papulosi atrofica (malattia di Köhlmeier-Degos): il coinvolgimento sistemico sembra determinare la prognosi

atrophic-papulosisLa papulosi atrofica (malattia di Köhlmeier-Degos) è una rara malattia ad eziologia ignota in cui i segni cutanei — lesioni cutanee papulose con zona centrale di atrofia bianco-porcellanacea e bordo esterno teleangectasico — sono pressoché patognomoniche. Il coinvolgimento sistemico extracutaneo comprende diverse zone di necrosi, multiple e limitate, al sistema gastrointestinale, al sistema nervoso centrale e ad altri organi.

Obiettivi

Valutare in modo prospettico i dati demografici ed epidemiologici e la prognosi dei pazienti con papulosi atrofica, valutati in un singolo centro.

Metodi

È stato eseguito uno studio prospettico, in singolo centro, di coorte su 39 pazienti con papulosi atrofica visitati tra il 2000 e il 2007, ma valutati fino al 2012.

Risultati

In tutti i casi, il presentarsi delle lesioni cutanee ha definito l'insorgenza della malattia. È stato calcolato che l'età media di insorgenza è di 35.4±12.3 anni (CI al 95% 31.5-39.4) e il rapporto maschi/femmine di 1:1.44; l'8.8% dei pazienti ha riferito una predisposizione familiare. Inoltre, sono stati registrati segni extracutanei (sistemici) nel 28.9% dei pazienti, mentre l'intervallo medio di sviluppo delle manifestazioni sistemiche è stato di circa un anno (mediana; 0.03-0.97 quantili 0-7) dopo il presentarsi delle lesioni cutanee. La prognosi è stata determinata principalmente dalla presenza di un interessamento extracutaneo e, infatti, il 72.7% di questi pazienti è morto a causa delle complicazioni sistemiche (di cui il 73% dei pazienti ha sviluppato una perforazione intestinale), mentre nessun paziente con la sola malattia cutanea ha avuto un esito letale. Nei pazienti con malattia sistemica, il tasso di sopravvivenza a 5 anni è stato del 54.5%.

Conclusioni

La papulosi atrofica, che viene indicata anche come papulosi atrofica maligna, deve essere differenziata in una forma maligna (sistemica) e in una benigna (cutanea) che è più comune. La probabilità di insorgenza della forma benigna si attesta intorno al 70% e aumenta al 97% dopo 7 anni in cui la malattia mantiene un decorso cutaneo monosintomatico.

Storia della pubblicazione:

Titolo: Malignant and benign forms of atrophic papulosis (Köhlmeier-Degos disease) — Systemic involvement determines the prognosis

Rivista: British Journal of Dermatology. doi: 10.1111/bjd.12642

Autori: A. Theodoridis, A. Konstantinidou, E. Makrantonaki, C. C. Zouboulis

Affiliazioni:Departments of Dermatology, Venerology, Allergology and Immunology, Dessau Medical Center, Dessau, Germany Freiburg Vein Center, Freiburg, Germany Institute of Mathematics, Humboldt University of Berlin, Johann von Neumann Haus, Berlin, Germany Research Group Geriatrics, Charité Universitätsmedizin Berlin, Berlin, Germany

Abstract:
Background Atrophic papulosis (Köhlmeier-Degos disease), is a rare disease of unknown etiology. The cutaneous signs, papular skin lesions with central porcelain-white atrophy and surrounding teleangiectatic rim, are almost pathognomonic. Extracutaneous, systemic involvement includes multiple limited infarcts of the gastrointestinal system, central nervous system and other organs. Objectives To assess prospectively demographic, epidemiological data and prognosis of patients with atrophic papulosis evaluated in a single centre. Methods A prospective, single centre, cohort study at diagnosis from a series of 39 patients with atrophic papulosis, enclosed from 2000 to 2007 and evaluated up to 2012 was performed. Results The occurrence of cutaneous lesions defined the onset of the disease in all cases. A mean age of onset of 35.4±12.3 years (95% CI 31.5-39.4) and a male/female ratio of 1:1.44 were calculated. 8.8% of the patients reported a familial occurrence. Extracutaneous (systemic) signs were recorded in 28.9% of the patients, whereas the median interval of the development of systemic manifestations was one year (median; 0.03-0.97 quantiles 0-7) after the occurrence of cutaneous lesions. The prognosis was mainly determined by the presence of extracutaneous involvement. 72.7% of these patients died due to systemic complications (73% of the patients developed intestinal perforation), while none of the patients with only cutaneous disease had a lethal outcome. The cumulative 5-year survival rate in patients with systemic disease was 54.5%. Conclusions Atrophic papulosis, previously called malignant atrophic papulosis, has to be classified in a malignant, systemic form and a benign, cutaneous one, the latter being more common. The probability for a benign form of the disease is on onset approx. 70% increasing to 97% after 7 years of monosymptomatic cutaneous course.