Forme maligne e benigne di papulosi atrofica (malattia di Köhlmeier-Degos): il coinvolgimento sistemico sembra determinare la prognosi
La papulosi atrofica (malattia di Köhlmeier-Degos) è una rara malattia ad eziologia ignota in cui i segni cutanei — lesioni cutanee papulose con zona centrale di atrofia bianco-porcellanacea e bordo esterno teleangectasico — sono pressoché patognomoniche. Il coinvolgimento sistemico extracutaneo comprende diverse zone di necrosi, multiple e limitate, al sistema gastrointestinale, al sistema nervoso centrale e ad altri organi.
Obiettivi
Valutare in modo prospettico i dati demografici ed epidemiologici e la prognosi dei pazienti con papulosi atrofica, valutati in un singolo centro.
Metodi
È stato eseguito uno studio prospettico, in singolo centro, di coorte su 39 pazienti con papulosi atrofica visitati tra il 2000 e il 2007, ma valutati fino al 2012.
Risultati
In tutti i casi, il presentarsi delle lesioni cutanee ha definito l'insorgenza della malattia. È stato calcolato che l'età media di insorgenza è di 35.4±12.3 anni (CI al 95% 31.5-39.4) e il rapporto maschi/femmine di 1:1.44; l'8.8% dei pazienti ha riferito una predisposizione familiare. Inoltre, sono stati registrati segni extracutanei (sistemici) nel 28.9% dei pazienti, mentre l'intervallo medio di sviluppo delle manifestazioni sistemiche è stato di circa un anno (mediana; 0.03-0.97 quantili 0-7) dopo il presentarsi delle lesioni cutanee. La prognosi è stata determinata principalmente dalla presenza di un interessamento extracutaneo e, infatti, il 72.7% di questi pazienti è morto a causa delle complicazioni sistemiche (di cui il 73% dei pazienti ha sviluppato una perforazione intestinale), mentre nessun paziente con la sola malattia cutanea ha avuto un esito letale. Nei pazienti con malattia sistemica, il tasso di sopravvivenza a 5 anni è stato del 54.5%.
Conclusioni
La papulosi atrofica, che viene indicata anche come papulosi atrofica maligna, deve essere differenziata in una forma maligna (sistemica) e in una benigna (cutanea) che è più comune. La probabilità di insorgenza della forma benigna si attesta intorno al 70% e aumenta al 97% dopo 7 anni in cui la malattia mantiene un decorso cutaneo monosintomatico.
Storia della pubblicazione:
Titolo: Malignant and benign forms of atrophic papulosis (Köhlmeier-Degos disease) — Systemic involvement determines the prognosis
Rivista: British Journal of Dermatology. doi: 10.1111/bjd.12642
Autori: A. Theodoridis, A. Konstantinidou, E. Makrantonaki, C. C. Zouboulis
Affiliazioni:Departments of Dermatology, Venerology, Allergology and Immunology, Dessau Medical Center, Dessau, Germany Freiburg Vein Center, Freiburg, Germany Institute of Mathematics, Humboldt University of Berlin, Johann von Neumann Haus, Berlin, Germany Research Group Geriatrics, Charité Universitätsmedizin Berlin, Berlin, Germany
Abstract:
Background Atrophic papulosis (Köhlmeier-Degos disease), is a rare disease of unknown etiology. The cutaneous signs, papular skin lesions with central porcelain-white atrophy and surrounding teleangiectatic rim, are almost pathognomonic. Extracutaneous, systemic involvement includes multiple limited infarcts of the gastrointestinal system, central nervous system and other organs. Objectives To assess prospectively demographic, epidemiological data and prognosis of patients with atrophic papulosis evaluated in a single centre. Methods A prospective, single centre, cohort study at diagnosis from a series of 39 patients with atrophic papulosis, enclosed from 2000 to 2007 and evaluated up to 2012 was performed. Results The occurrence of cutaneous lesions defined the onset of the disease in all cases. A mean age of onset of 35.4±12.3 years (95% CI 31.5-39.4) and a male/female ratio of 1:1.44 were calculated. 8.8% of the patients reported a familial occurrence. Extracutaneous (systemic) signs were recorded in 28.9% of the patients, whereas the median interval of the development of systemic manifestations was one year (median; 0.03-0.97 quantiles 0-7) after the occurrence of cutaneous lesions. The prognosis was mainly determined by the presence of extracutaneous involvement. 72.7% of these patients died due to systemic complications (73% of the patients developed intestinal perforation), while none of the patients with only cutaneous disease had a lethal outcome. The cumulative 5-year survival rate in patients with systemic disease was 54.5%. Conclusions Atrophic papulosis, previously called malignant atrophic papulosis, has to be classified in a malignant, systemic form and a benign, cutaneous one, the latter being more common. The probability for a benign form of the disease is on onset approx. 70% increasing to 97% after 7 years of monosymptomatic cutaneous course.
