Fattori di rischio per la gravità della morfea: una revisione retrospettiva di 114 pazienti pediatrici
La morfea è una rara malattia fibrosante che colpisce la cute e il tessuto sottocutaneo; ha un decorso imprevedibile che spazia dal coinvolgimento cutaneo lieve alle forme sfiguranti gravi o alle complicanze extracutanee.
Obiettivi
Il nostro obiettivo è stato quello di descrivere la storia naturale della morfea pediatrica e di determinare le variabili dei pazienti che si associano alla forma grave della malattia.
Metodi
Abbiamo condotto una revisione retrospettiva dei pazienti con morfea visitati in un reparto ospedaliero pediatrico. Sono state raccolte le informazioni circa i dati demografici, le caratteristiche cliniche, il decorso della malattia e il trattamento. È stata effettuata anche un'analisi statistica utilizzando dei test univariata e un modello multivariabile.
Risultati
Centoquattordici pazienti hanno soddisfatto i criteri di inclusione dello studio. Il rapporto femmine:maschi è stato di 2.6:1 e l'età media di insorgenza è stata di 7 anni. Ci sono stati 55 pazienti (48%) con morfea lineare, 38 pazienti (33%) con morfea circoscritta, 12 pazienti (11%) con morfea generalizzata e altri 9 (8%) con morfea mista. I sintomi neurologici e il coinvolgimento articolare si sono avuti in 27 soggetti (24%). Nel 38% dei soggetti con morfea lineare si sono osservate manifestazioni extracutanee, rispetto alla percentuale del 15% nei pazienti con morfea generalizzata e nel 3% di morfea circoscritta (p = 0.0001). Il 36% dei bambini con insorgenza della malattia prima dei 10 anni e il 5% dei bambini con insorgenza dopo i 10 anni hanno avuto delle manifestazioni extracutanee (p = 0.0002). In un modello multivariabile, sia la morfea lineare che l'esordio precoce della malattia si sono associati significativamente al coinvolgimento extracutaneo.
Conclusioni
I bambini con morfea lineare ed insorgenza della malattia prima dei 10 anni devono essere strettamente monitorati, soprattutto per quanto riguarda le manifestazioni extracutanee; inoltre necessitano di un trattamento precoce con farmaci sistemici per prevenire le complicanze della malattia.
Storia della pubblicazione:
Titolo: Risk Factors for Morphoea Disease Severity: A Retrospective Review of 114 Paediatric Patients
Rivista: British Journal of Dermatology. doi: 10.1111/bjd.12758
Autori: M.S. Pequet, K.E. Holland, S. Zhao, B.A. Drolet, S.S. Galbraith, D.H. Siegel, Y.E. Chiu
Affiliazioni:Creighton University School of Medicine Medical College of Wisconsin, Department of Dermatology, Section of Pediatric Dermatology Institute for Health and Society, Division of Biostatistics Medical College of Wisconsin, Department of Pediatrics
Abstract:
Background Morphoea is a rare fibrosing disease of the skin and subcutaneous tissue with an unpredictable disease course, running the spectrum from mild skin involvement to severe disfigurement or extracutaneous complications. Objectives Our objective was to describe the natural history of paediatric morphoea and determine patient variables that were associated with severe disease. Methods We conducted a retrospective chart review of morphoea patients seen in one paediatric hospital system. Information about demographics, clinical characteristics, disease course, and treatment were collected. Statistical analysis was performed using appropriate univariate tests and a multivariable model. Results One hundred fourteen patients met study inclusion criteria. The female:male ratio was 2.6:1, and the median age of onset was 7 years old. There were 55 patients (48%) with linear morphoea, 38 patients (33%) with circumscribed morphoea, 12 patients (11%) with generalized morphoea, and 9 patients (8%) with mixed morphoea. Neurologic symptoms and joint involvement were present in 27 subjects (24%). Extracutaneous manifestations occurred in 38% of linear morphoea subjects, compared to 15% of generalized morphoea and 3% of circumscribed morphoea (p = 0.0001). Thirty-six percent of children with disease onset prior to 10 years and 5% of children with disease onset after 10 years had extracutaneous manifestations (p = 0.0002). Both linear morphoea and early disease onset were significantly associated with extracutaneous involvement in a multivariable model. Conclusions Children with linear morphoea and disease onset before 10 years should be closely monitored for extracutaneous manifestations and need early treatment with systemic medications to prevent disease complications.
