Morfea in una coorte II di adulti e bambini: i pazienti con morfea sperimentano un ritardo nella diagnosi e grande variazione nel trattamento
Si sa poco circa la diagnosi, la valutazione e la terapia della morfea (sclerodermia localizzata) negli Stati Uniti. I ritardi nella diagnosi e nell'inizio di una terapia appropriata, se presente, possono influire negativamente sulla cura del paziente. Inoltre, questa lacuna nella conoscenza ostacola la pianificazione di studi clinici e di linee guida terapeutiche. È stato progettato uno studio di coorte della morfea in adulti e bambini (MAC) per rispondere a questi interrogativi.
Obiettivo
Abbiamo cercato di determinare la durata tra l'esordio e la diagnosi di morfea, la specializzazione di chi forniva la diagnosi, la valutazione iniziale e la terapia nella coorte MAC.
Metodi
Questo è stato un sondaggio cross-sezionale della coorte MAC.
Risultati
In tutto, il 63% (n = 141 su 224) dei pazienti ha ricevuto la diagnosi più di 6 mesi dopo l'insorgenza. I dermatologi hanno diagnosticato e trattato la maggior parte dei pazienti (83.5%, n = 187). I reumatologi hanno diagnosticato e trattato le forme più gravi di morfea (lineare e generalizzata). La terapia più comunemente prescritta è stata quella dei corticosteroidi topici (63%). I dermatologi hanno prescritto prevalentemente trattamenti topici o fototerapia (P < .0001, P = .0018, rispettivamente), anche ai pazienti con morfea lineare e generalizzata. Al contrario, i reumatologi hanno prescritto prevalentemente immunosoppressivi sistemici e la terapia fisica (P < .0001, P = .0021, rispettivamente).
Limitazioni
Il bias di referral e il bias di richiamo possono influenzare i modelli di valutazione/terapia e l'accertamento della durata della malattia prima della diagnosi.
Conclusioni
I pazienti con morfea sperimentano un ritardo nella diagnosi, che probabilmente ha un effetto sul risultato. Il processo decisionale della terapia è in gran parte determinato dalla specializzazione di colui che fa la diagnosi, piuttosto che dalle caratteristiche della malattia stessa; non vengono utilizzati quei trattamenti con poca o nessuna efficacia provata, mentre in altri casi, vengono poco utilizzati i trattamenti con efficacia provata. Ciò sottolinea la necessità di un approccio collaborativo e multidisciplinare nella progettazione di studi e linee guida terapeutiche.
Storia della pubblicazione:
Titolo: Morphea in adults and children cohort II: Patients with morphea experience delay in diagnosis and large variation in treatment
Rivista: Journal of the American Academy of Dermatology. Volume 67, Issue 5 , Pages 881-889, November 2012
Autori: Weilan Johnson, Heidi Jacobe,
Affiliazioni: Department of Dermatology, University of Texas Southwestern Medical Center, Dallas, Texas
Abstract:
Background
Little is known about the diagnosis, evaluation, and therapy of morphea (localized scleroderma) in the United States. Delays in diagnosis and initiation of appropriate therapy, if present, may negatively affect patient care. Further, this gap in knowledge hinders planning for clinical trials and therapeutic guidelines. The morphea in adults and children (MAC) cohort is designed to address this gap.
Objective
We sought to determine the duration between morphea onset and diagnosis, specialty of the diagnosing provider, and initial evaluation and therapy in the MAC cohort.
Methods
This was a cross-sectional survey of the inception cohort of the MAC study.
Results
In all, 63% (n = 141 of 224) of patients were given the diagnosis more than 6 months after onset. Dermatologists diagnosed and treated the majority of patients (83.5%, n = 187). Rheumatologists diagnosed and treated the more severe forms of morphea (linear and generalized). The most commonly prescribed therapy was topical corticosteroids (63%). Dermatologists predominantly prescribed topical treatments or phototherapy (P < .0001, P = .0018, respectively), even to patients with linear and generalized morphea. In contrast, rheumatologists predominantly prescribed systemic immunosuppressives and physical therapy (P < .0001, P = .0021, respectively).
Limitations
Referral bias and recall bias may affect patterns of evaluation/therapy and ascertainment of disease duration before diagnosis.
Conclusions
Patients with morphea experience delay in diagnosis, which likely impacts outcome. Therapeutic decision making is largely determined by the specialty of the provider rather than disease characteristics and many treatments with little or no proven efficacy are used, whereas others with proven efficacy are underused. This underscores the need for a collaborative, multispecialty approach in designing therapeutic trials and guidelines.
