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Trattamento della malattia di Paget extramammaria della vulva con l'imiquimod

Paget-diseaseUno studio retrospettivo e multicentrico effettuato dalla Rete Tedesca di Colposcopia.

La malattia di Paget extramammaria (EMPD) è una neoplasia genitale molto rara associata ad un'alta frequenza di recidive locali. L'asportazione chirurgica rappresenta il trattamento standard ma — soprattutto nei pazienti con malattia avanzata o ricorrente — si traduce spesso in procedure mutilanti. I precedenti case report hanno evidenziato diverse risposte cliniche all'imiquimod nei pazienti con EMPD, anche se questa terapia non è stata ancora valutata in maniera sistematica.

Obiettivo
Lo scopo di questo studio è stato quello di valutare il trattamento locale con imiquimod dell'EMPD primaria o ricorrente.

Metodi
Sono stati inclusi in questa analisi retrospettiva tutti i casi di EMPD della vulva, verificati tramite biopsia, e trattati dalla Rete Tedesca di Colposcopia o da altri istituti specializzati in malattie vulvari in Germania.

Risultati
Sono state identificate 21 donne con EMPD trattate con imiquimod: 11 (52.4%) hanno raggiunto una risposta completa, 6 (28.6%) hanno raggiunto una risposta parziale e non ci sono stati casi di progressione della malattia. La dose e la durata dell'imiquimod sono state diverse a seconda dei pazienti; nelle donne che hanno raggiunto una risposta completa, la durata media del trattamento ha superato le 16 settimane.

Limitazioni
L'EMPD è rara e questo studio retrospettivo è stato limitato dal piccolo numero di pazienti che è stato possibile identificare.

Conclusione
Quando non ci sono tumori associati e la crescita non è invasiva, l'imiquimod sembra rappresentare un'opzione di trattamento utile per le EMPD ricorrenti e può evitare il trattamento chirurgico mutilante.

Storia della pubblicazione:

Titolo: Treatment of extramammary Paget disease of the vulva with imiquimod: A retrospective, multicenter study by the German Colposcopy Network

Rivista: Journal of the American Academy of Dermatology. Volume 70, Issue 4 , Pages 644-650, April 2014

Autori: Alexander Luyten, Philipp Sörgel, Andreas Clad, Friederike Gieseking, Karin Maass-Poppenhusen, Ralph J. Lellé, Philipp Harter, Nina Buttmann, Karl Ulrich Petry

Affiliazioni:Klinikum Wolfsburg, Klinik für Frauenheilkunde, Geburtshilfe und Gynäkologische Onkologie, Wolfsburg, Germany

Abstract:
Background Extramammary Paget disease (EMPD) is a very rare genital neoplasia associated with a high frequency of local recurrences. Surgical excision is the standard treatment, but results in mutilating procedures in patients with advanced or recurrent disease. Case reports have shown clinical responses to imiquimod in patients with EMPD, but this therapy has not been evaluated systematically. Objective The aim of this study was to evaluate imiquimod as local treatment of first-time and recurrent EMPD. Methods All cases of biopsy-proven EMPD of the vulva treated within the German Colposcopy Network or other institutions specializing in vulvar diseases in Germany were included in this retrospective analysis. Results A total of 21 women with EMPD treated with imiquimod were identified: 11 (52.4%) achieved complete response, 6 (28.6%) achieved partial response, and there were no cases of progressive disease. The dose and duration of imiquimod differed between patients. The mean duration of treatment exceeded 16 weeks in women achieving complete response. Limitations EMPD is rare and this retrospective study is limited by the small number of patients identified. Conclusion When associated cancers and invasive growth are excluded, imiquimod appears to be a useful treatment option for recurrent EMPD and may avoid extensive mutilating surgical treatment.