Risposta al talidomide da parte della malattia di Hailey-Hailey
Il pemfigo benigno familiare cronico o malattia di Hailey-Hailey (HHD) è una rara malattia autosomica dominante caratterizzata dallo sviluppo di vesciche ed erosioni ricorrenti nelle aree intertriginose.
Le opzioni di trattamento, siano esse topiche o sistemiche, includono i corticosteroidi topici, il 5-fluorouracile topico, gli analoghi topici della vitamina D, l'ossido di zinco topico, il dapsone, gli psoraleni combinati con raggi ultravioletti A, i retinoidi sistemici, la ciclosporina, il metotressato e la terapia fotodinamica.
In casi recalcitranti, sono risultate utili altre opzioni terapeutiche come la terapia con raggi di grenz, l'abrasione laser con anidride carbonica e l'ablazione con laser erbio: YAG, la dermoabrasione, la terapia con fasci di elettroni, la tossina botulinica e l'escissione a tutto spessore della cute affetta con riparazione per mezzo di innesti cutanei a spessore parziale.
In questo articolo descriviamo un caso di HHD che era stato trattato precedentemente con diverse modalità di trattamento tra cui gli antibiotici, i corticosteroidi e il dapsone, ma che si era presentato a noi con una grave forma recalcitrante.
Il talidomide era già stato impiegato con successo in diversi casi e anche il nostro paziente ha risposto bene a tale farmaco.
Storia della pubblicazione:
Titolo: Hailey-Hailey disease responding to thalidomide
Rivista: Indian Journal of Dermatology
Autori: K Bala Nanda, Celia Soni Saldanha, Martis Jacintha, Ganesh Kamath
Affiliazioni:Department of Dermatology, Venereology and Leprosy, Father Muller Medical College, Mangalore, Karnataka, India
Abstract:
Familial benign chronic pemphigus or Hailey-Hailey disease (HHD) is a rare autosomal dominant disorder characterized by the development of recurrent blisters and erosions in the intertriginous areas. Various topical and systemic treatment options include corticosteroids, topical 5- fluorouracil, topical vitamin D analogs, topical zinc oxide, dapsone, psoralen plus ultraviolet A, systemic retinoids, cyclosporine, methotrexate, and photodynamic therapy. In recalcitrant cases, further options including, invasive methods such as grenz ray therapy, carbon dioxide laser abrasion, and erbium: YAG laser ablation, dermabrasion, electron beam therapy, botulinum toxin, and full- thickness excision of affected skin with repair by split- thickness grafting have been reported as useful in treatment of HHD. We describe a case of HHD who was treated with several treatment modalities including antibiotics, corticosteroids, and dapsone earlier and when presented to us had a severe recalcitrant disease. Thalidomide, as a modality of treatment has been successfully used in few cases earlier. Our patient responded well to thalidomide.
